Ти тут

Тетрада фалло у дітей

Аускультація серця у новонародженого
Зміст:

У групі вроджених вад серця тетрада Фалло займає стійке десяте місце. Поширеність серед «синіх» пороків становить половину. У медичній звітності і довідковій літературі нерідко застосовується абревіатура ВПС, що є синонімом терміна «порок серця вродженого характеру».

У Міжнародній класифікації хвороб МКБ-10 він включений в групу вроджених аномалій під кодом Q21.3. Незвичайне поєднання порушення формування серця і головних судин описав в 1888 році А. Фалло як окремий синдром. Його ім`я залишилося в історії медицини.

тетрада Фалло

З яких аномалій полягає синдром, особливості анатомії

тетрада Фалло включає поєднання чотирьох аномалій:

  • дефекту в міжшлуночкової перегородки;
  • правобічної позиції аорти (як би «сидить верхи» на обох шлуночках);
  • стенозирования або повного зрощення легеневої артерії, вона подовжується і звужується за рахунок повороту дуги аорти;
  • вираженою правошлуночкової гіпертрофії міокарда.

Серед поєднань вад зі стенозом легеневої артерії і дефектами перегородок є ще 2 форми, описані теж Фалло.

Тріада складається з:

  • отвори в міжпередсердної перегородці;
  • стенозу легеневої артерії;
  • правошлуночкової гіпертрофії.

пентада - До першого варіанту додає порушену цілісність Атріосептальний.

У більшості випадків аорта отримує великий обсяг крові з правих відділів серця без достатньої концентрації кисню. Гіпоксія формується по Циркуляторний типу. Синюшність виявляється у новонародженої дитини або в перші роки життя малюка.

В результаті звужується воронка правого шлуночка, над ним утворюється порожнина, схожа на додатковий третій шлуночок. Підвищене навантаження на правий шлуночок сприяє його гіпертрофії до товщини лівого.

Єдиним компенсаторним механізмом в цій ситуації можна вважати появу значної колатеральною (допоміжної) мережі вен і артерій, які представляють кров в легені. Відкритий боталлов проток тимчасово підтримує і покращує гемодинаміку.

Для тетради Фалло типово поєднання з іншими аномаліями розвитку:

  • незарощення боталлова протоки;
  • додаткової верхньої порожнистої веною;
  • додатковими вінцевими артеріями;
  • синдромом Денді Уокера (гідроцефалія і недорозвинення мозочка);
  • у пацієнтів зберігається ембріональна права дуга аорти (хвороба Корвізара);
  • вродженої карликовостью і олігофренію дітей (синдром Корнелії де Ланге);
  • пороками внутрішніх органів.

причини

Причинами аномалії вважаються впливу на плід в ранні терміни вагітності (з другої по восьму тиждень):

  • інфекційних захворювань майбутньої матері (краснуха, кір, грип, скарлатина);
  • прийом алкоголю або наркотиків;
  • лікування гормональними препаратами, седативними і снодійними ліками;
  • токсичну дію нікотину;
  • інтоксикація промисловими отруйними речовинами на шкідливих виробництвах;
  • можлива спадкова схильність.
Хімікати для городу
Застосування отрутохімікатів в саду і городі без захисту органів дихання впливає не тільки на здоров`я жінки, але і на її потомство

Важливим є те, що на малому терміні жінка може не помітити вагітність і самостійно спровокувати патологію плода.

Різновиди тетради Фалло

Прийнято розрізняти 4 типи тетради Фалло за особливостями анатомічних змін.

  1. ембріологічний - Звуження викликано зсувом перегородки наперед вліво і низькою локалізацією. Максимальна стенозирование збігається з рівнем анатомічного розмежувальної м`язового кільця. При цьому структури легеневого клапана практично не змінені, можлива помірна гіпоплазія.
  2. гіпертрофічний - До механізму попереднього типу додається виражена гіпертрофія зони виходу з правого шлуночка і розділового м`язового кільця.
  3. тубулярний - Обструкція зумовлена неправильним розподілом в ембріональному періоді загального артеріального стовбура, через що легеневий конус (майбутнє легеневої артерії) виявляється недорозвиненим, звуженим і коротким. Одночасно можлива зміна клапанного апарату.
  4. багатокомпонентний - У формуванні беруть участь частково всі перелічені фактори.

особливості гемодинаміки

Тяжкість пороку обумовлена ступенем звуження діаметра легеневої артерії. Для діагностики та визначення тактики лікування важливо виділення трьох типів аномалії:

  • з повним заращением (атрезією) просвіту артерії: найбільш важке порушення, при великому міжшлуночкової отворів змішана кров обох шлуночків спрямовується переважно в аорту, киснева недостатність яскраво виражена, в разі повної атрезії кров в легені надходить з відкритого артеріального протоку або по колатеральних судинах;
  • аціанотічная форма: при помірному стенозі перешкода на шляху кровотоку з правого шлуночка може бути подолано більш низьким тиском, ніж в аорті, тоді скидання крові піде сприятливим шляхом з артерії у вену, варіант пороку називають «білим», оскільки не утворюється ціаноз шкіри;
  • цианотичная форма при стенозі різного ступеня: викликана прогресом обструкції, скиданням крові справа наліво це викликає перехід від «білої» форми до «синьої».

симптоми




Клінічна картина проявляється:

  • значним ціанозом - розташований навколо губ, у верхній половині тіла, посилюється при плачі дитини, годуванні, напруженні;
  • задишкою - носить нападоподібний характер, пов`язаний з фізичним навантаженням, дитина приймає найбільш зручну позу «на корточках", пояснюється тимчасовим рефлекторним додатковим спазмом легеневої артерії і припиненням насичення крові киснем в 2 рази;
  • пальцями в формі «барабанних паличок»;
  • фізичним недорозвиненням і слабкістю дітей- біг, рухливі ігри викликають підвищену втому, запаморочення;
  • судомами - пов`язані з гіпоксією мозкових структур, згущенням крові, схильністю до тромбозів судин мозку.
Дитина з тетрадой Фалло
Форма хвороби залежить від віку дитини, а він визначає достатність компенсації, у новонародженого ціаноз видно на обличчі, руках і стопах

розрізняють:

  • ранні прояви у вигляді ціанозу відразу після народження або в перші 12 місяців життя;
  • класичним плином вважається прояв ціанозу в двох-трирічному віці;
  • важку форму - приступообразная клініка з задишкою і ціанозом;
  • пізню - ціаноз з`являється тільки до 6 або 10 років;
  • аціанотічную форму.

Напад задишки може виникнути в спокої: дитина стає неспокійною, посилюється ціаноз і задишка, підвищується частота серцебиття, можлива втрата свідомості з судомами і подальшими вогнищевими проявами у вигляді неповного паралічу кінцівок.

діагностика

Діагноз ставиться по спостереженню за дитиною і наявності об`єктивних ознак. Враховуються відомості від родичів про розвиток і активності, нападах з втратою свідомості і ціанозом.

При огляді у дітей звертає увагу цианотичность губ, змінена форма кінцевих фаланг пальців рук. Рідко формується «серцевий горб».

Перкуторно межі серця не змінені або розширені в обидві сторони. При аускультації вислуховується зліва від грудини в четвертому міжребер`ї грубий систолічний шум за рахунок проходження потоку крові крізь отвір в міжшлуночкової перегородки. Краще вислуховувати пацієнта в положенні лежачи.

тетрада Фалло
На рентгенограмі контури серцевої тіні нагадують «башмак», направлений вліво

Через відсутність дуги легеневої артерії виникає втягнути в місці, де зазвичай розташовані судини. Збідніле легке виглядає більш прозорим. Збільшення серця до великих розмірів не буває.

В загальному аналізі крові визначається адаптаційна реакція на гіпоксію у вигляді збільшення кількості еритроцитів і зростання гемоглобіну.

Ультразвукова діагностика за допомогою звичайного УЗД-апарату або ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ дослідження дозволяє точно визначити зміни камер серця, аномальний розвиток судин, напрямок і величину кровотоку.

На ЕКГ є ознаки правобічної гіпертрофії серця, можлива блокада правої ніжки пучка Гіса, значно відхилена вправо електрична вісь.

Зондування порожнин серця з виміром тиску в камерах і судинах проводять в спеціалізованих клініках при вирішенні питання про оперативне лікування.

Рідше може знадобитися коронарографія, магнітно-резонансна томографія.

У диференціальної діагностики необхідно виключити ряд захворювань:

  • транспозиція легеневої артерії викликає з ростом дитини значне збільшення серця;
  • зрощення на рівні тристулкового клапана сприяє гіпертрофії не правий, а лівого шлуночка;
  • тетрада Ейзенменгера - порок, супроводжується не заращением, а розширенням легеневої артерії, її пульсація і характерний малюнок легеневих полів визначаються на рентгенівському знімку;
  • стеноз просвіту легеневої артерії не супроводжується картиною «черевика».

Атипові форми допомагає відрізнити допплерографическое висновок.

лікування

Медикаментозна терапія пацієнта з тетрадой Фалло проводиться тільки з метою підготовки до операції або в післяопераційному періоді. Єдина мета - підтримати міокард, профілактика можливих тромбозів після нападів і порушеного коронарного і мозкового кровообігу.

Хворому показані:

  • інгаляції киснево-повітряної суміші через носові катетери або в кисневій палатці, новонароджених містять в спеціальних реанімаційних боксах для зменшення гіпоксії;
  • внутрішньовенно вводиться розчин Реополіглюкіну, Еуфілін (при відсутності тахікардії);
  • в зв`язку з тканинним ацидозом необхідний розчин бікарбонату натрію.
Операція на серці
Без хірургічної допомоги в лікуванні пацієнта не обійтися

Операції можуть бути:

  • екстреної мірою тимчасовою допомоги;
  • шунтирующего типу для скидання кровотоку по новому руслу;
  • радикальним вибором з корекцією дефекту міжшлуночкової перегородки і розташування аорти.

У вигляді екстреної допомоги застосовують створення штучного з`єднання (анастомозу) між аортою і легеневою артерією за допомогою протеза.

Його застосовують як перший етап оперативного втручання новонародженим і дітям молодшого віку. Вважається, що подібні дії дозволяють підготувати дитину і уникнути ускладнень при подальшому лікуванні, знизити ризик до 5-7%.

Вирішувати питання про остаточну планової корекції вад необхідно у віці до трьох років. Тимчасові анастомози можуть накладатися між підключичної і легеневої артеріями.

Радикальна операція включає пластику вихідного конуса правого шлуночка, усунення отвори в міжшлуночкової перегородки, вальвулотоміі (розсічення зарослого клапана легеневої артерії). Проводиться на відкритому серці, потребує застосування апарату штучного кровообігу.

Дитина в кювезі
Перші дні після операції вже показують поліпшення гемодинаміки

Чи можуть розвинутися операційні ускладнення?

Після операції існує ризик ускладнень. До них відносяться:

  • розвиток гострої серцевої недостатності;
  • підвищене тромбоутворення в місці анастомозу;
  • легенева гіпертензія;
  • аритмії або атріовентрикулярна блокади;
  • інфекційний ендокардит;
  • аневризма стінки правого шлуночка.

Успішність хірургічного лікування залежить від своєчасності і достатньої підготовки пацієнта, досвіду кардіохірургів.

Який прогноз пацієнтів з пороком?

Діти з тетрадой Фалло, батьки яких не погоджуються на операцію, ростуть слабкими, не можуть достатньо рухатися, грати з однолітками. Для них типові часті інфекційні хвороби (грип, ГРВІ, тонзиліт, гайморит і інші синусити, повторні запалення в легенях). Середній вік дожиття складає 12 років.

У дорослому віці часто приєднується туберкульоз. На тлі вади прогноз будь-якої хвороби несприятливий, всі захворювання протікають важко, з декомпенсацією серця, тромбозами. Найбільш частими причинами смертельного результату служать ішемічний інсульт, абсцеси мозку. До 40 років доживають не більше 5% людей з подібною аномалією. Як правило, це люди з високим ступенем інвалідності, які потребують стороннього догляду.

При важкій формі пороку 25% дітей без операції гинуть в перший рік життя, половина в перший місяць.

Віддалені результати після оперативного лікування погіршуються в міру перенесення корекції вад на більш пізні терміни. Своєчасно прооперовані діти ростуть активними, добре розвиваються і переносять фізичні навантаження.

Всі хворі спостерігаються у кардіолога, консультуються кардіохірургами. Щорічно їм показана антибіотикопрофілактика, рекомендується підтримувати здоров`я в порожнині рота.

В умовах сучасної медицини лікування хворих з тетрадой Фалло забезпечується клініками кардіохірургічного профілю. Після операції у пацієнта зникає ціаноз, напади задухи. Батькам варто прислухатися до думки фахівців. Втрачений термін, можливо, не пробачить підросла дитина.


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення