Патологічно маленька нирка або як жити з нирковою гіпоплазією

Іноді трапляється, що дитина народжується з різними нирками - одна має нормальні розміри, інша зменшена в кілька разів, причому в будові зменшеного органу немає ніяких відхилень. Така патологія називається гіпоплазія нирки - це дефект вродженого походження, для якого характерно нормальне функціонування органу, але ниркових клітин в ньому вдвічі менше.

різновиди гіпоплазії

Нефрологами гіпоплазія нирки класифікується на три різновиди:

1. Гіпоплазія, що поєднується з дисплазією, що представляє порушення в структурному розвитку нирки;
2. Олігомеганефротіческая форма гіпоплазії - подібний стан вважається рідкісним, для нього крім недостатнього розміру характерно зменшення числа клубочків і часточок нирки. При подібній формі, з метою компенсації недостатньої кількості структурних складових, відбувається потовщення судинних стінок органу, розростання фіброзної тканини, розширення ниркових канальців і збільшення розмірів клубочків;
3. Нормонефротіческая форма дефекту - така гіпоплазія нирки супроводжується незначним зменшенням кількості чашок, а маса органу не доходить до норми.

Подібні стани часто викликають супутні патології на зразок пієлонефриту, ниркового каменеутворення, гіпертонічної хвороби, частих сечовипускань, затримки розвитку у фізичному плані.

Чому виникає дефект

Фахівці вважають, що вроджена ниркова недорозвиненість обумовлена порушеннями в процесі внутрішньоутробного розвитку. На організм вагітної можуть вплинути фактори зовнішнього або внутрішнього походження. Найчастіше гіпоплазія нирки розвивається внаслідок внутрішньоутробних запалень, але дефект може обумовлюватися і рядом інших причин:

• Захворювання інфекційного походження у вагітної на кшталт токсоплазмозу, краснухи, грипу та ін .;
• Неправильне положення плода;
• спадковість;
• Довге знаходження під сонячними променями;
• Венозна закупорка в нирці;
• Ниркові запалення вторинного характеру;
• Нікотинова, алкогольна або наркотична залежність у вагітної;
• Забиті рани та інші види травм живота;
• Пієлонефрит внутрішньоутробного характеру;
• Дефіцит навколоплідних вод (маловоддя) і ін.

Ниркові пороки вродженого характеру, на жаль, не вважаються рідкісним явищем. Розвивається гіпоплазія при несприятливому впливі на матір, тому при вагітності вкрай важливо виключити будь-який негативний вплив на кшталт прийому ліків, алкоголю, тютюну та ін.

Як проявляється патологія

Практика показує, що в разі, коли одна нирка розвивалася з дефектом, а інша нормально працює, часто трапляється, що хвороба себе не проявляє до глибокої старості. Але якщо здорова нирка не спроможна компенсувати недостатню діяльність недорозвиненою половини і не встигає виконати роботу «за двох», то можливий розвиток усіляких ускладнень начебто запального пієлонефриту та ін.

Увага! На жаль, статистика така, що при двосторонньої ниркової недорозвиненості найчастіше передбачаються погані прогнози. Навіть при відновлювальної терапії, усунення наслідків азотистих отруєнь і підтримці водно-електролітного рівноваги діти проживають не більше 8-15 років. А якщо яскраво виражена патологія виявлена у новонародженого, то такий немовля навряд чи доживе до року.

Варто зазначити, що у дітей причини гіпертензії найчастіше обумовлені саме таким дефектом, як гіпоплазія нирки. Маленька нирка може нагадувати про себе різною симптоматикою:

• Патологічний збліднення шкірних покривів постійного характеру;
• Хронічна діарея;
• М`якість і рихлість кісток;
• Уплощенная потилична область;
• Часті прояви метеоризму;
• Недостатність нирок;
• Неприємну-блювотні симптоматика;
• Виступаюча форма тім`ячка і лоба;
• Гарячковий стан з високою температурою;
• Відстає фізична розвиненість;
• Підвищена набряклість кінцівок і обличчя;
• Нижні кінцівки мають характерну кривизну;
• Активно випадає волосся;
• Високі показники АТ.

Якщо має місце гіпоплазія обох нирок, то прогноз поганий, оскільки пацієнт потребує термінової пересадки. Односторонній же дефект часто залишається непоміченим до випадкового обстеження. В процесі діагностики виявляється, що таз має видозмінену структуру, а чашок не вистачає. Іноді виявляється артеріальна недорозвиненість, розширення сечоводів, проблеми з мочеоттоком.

Для виявлення патології може бути призначена ангіографія, урографія, ультразвукове або радіоізотопне дослідження, нефросцінтіграфія або уретеропіелографія, магнітно-резонансне дослідження тощо.

Загальна тактика лікування

Терапевтичний підхід здійснюється з урахуванням стану здоров`я пацієнта і особливостей протікання захворювання. Коли нормальна нирка справляється з покладеною на неї подвійним навантаженням, в спеціалізованій терапії необхідності не виникає. Воно потрібне лише при піелонефрітном ураженні маленької нирки.

Зазвичай призначається прийом медикаментів з груп протизапальних, антибіотичних, спазмолітичних і АПФ. Якщо гемодіаліз або консервативна терапія не дають очікуваної ефективності, то вдаються до оперативного лікування, яке виступає в якості єдиного плану з порятунку життя хворого.

Важливо! Визначити наявність гіпоплазії при апаратно-візуальному дослідженні нескладно - на знімках чітко відображається недостатній розмір органу.

Частина фахівців дотримується думки про необхідність видалення маленької, патологічно недорозвиненою нирки, навіть якщо друга нирка абсолютно неушкоджена і нормально функціонує. Причиною подібної хірургічної необхідності полягають в інфекційній і імунологічної небезпеки, що подається недорозвиненим органом. Крім того, гіпоплазія нирки може викликати несприятливий вплив на діяльність здорового органу.

Ектомія нирки є єдино можливим рішенням у разі, коли у пацієнта формується стійка артеріальна гіпертонія, що не піддається контролю медикаментозного лікування. Але таку операцію проводять тільки дорослим. Що стосується дітей, то якщо маленька нирка у них виконує хоча б третину від покладеного обсягу роботи, то дитину оформляють на облік і постійно за ним спостерігають. При необхідності призначаються фармацевтичні препарати.

особливості терапії

При ураженні обох органів пацієнту показано їх хірургічне видалення з подальшим переведенням хворого на апарат гемодіалізу. Цей прилад тимчасово замінює відсутні органи і очищає кров від азотистих і електролітних токсинів. Надалі пацієнтові пересаджують донорський орган.

Якогось терапевтичного стандарту або спеціалізованого лікування розроблено не було. Фахівці регулярно спостерігають за змінами в маленькій нирці і за функціональними можливостями здорового органу, оскільки гіпоплазія нирки нерідко викликає недостатність нирок. Недостатньо розвинувся орган постійно перебуває в перевантаженому стані, але з належною навантаженням все одно не справляється, що викликає стрес і токсичне отруєння всіх систем організму.

Увага! Остаточно вилікувати ниркову гіпоплазію неможливо, негативно відбивається на прогнозах терапевтичних заходів. В цьому випадку пацієнту необхідно вести ЗСЖ, відмовитися від згубних пристрастей і чітко слідувати нефрологічним рекомендацій, тоді здоровий орган візьме на себе всі функції недорозвиненого і у пацієнта з`явиться шанс прожити довге і щасливе життя.

Подібна клінічна картина чревата сумними наслідками, тому лікарі рекомендують дотримуватися кількох обов`язкових умов:

1. Обов`язкове дотримання строго обмеженого питного режиму;
2. Дієтичний раціон;
3. Постійне спостереження у нефролога;
4. Своєчасна терапія інфекційних процесів з метою запобігання потрапляння інфекційного агента;
5. Обов`язкова гігієна статевих органів.

Подібна патологія суттєво впливає на дитяче життя, перетворюючи її в низку крапельниць, уколів, таблеток і аналізів. Тому для профілактики подібного дефекту майбутнім матерям рекомендується при вагітності балуватися сигаретами і спиртними напоями, періодично відвідувати акушер-гінеколога і харчуватися правильно. Саме такий серйозний підхід до материнства допоможе надалі уникнути такого страшного захворювання.