Дилатаційна кардіоміопатія (дкмп) і її лікування
Кардіоміопатією називають структурна зміна серцевого м`яза, не пов`язане з ішемією, гіпертензією або поразкою клапанів. Залежно від того, які саме перебудови відбуваються в будові міокарда, розвивається гіпертрофічна або дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП). В останньому випадку порожнини серця розширюються, що призводить до порушення його насосної функції. Найчастіше це захворювання виявляють у чоловіків у віці 20-50 років, однак, воно може розвиватися і у дітей.
причини
Причинами дилатаційноюкардіоміопатії можуть бути різні стани:
- Генетична мутація в визначені ділянках ДНК. Тип успадкування при цьому зазвичай аутосомно-домінантний, але іноді аутосомно-рецесивний або зчеплений з Х хромосомою.
- Хронічна алкогольна інтоксикація може призводити до структурних змін міокарда. При цьому відбувається пошкодження мітохондрій, зниження синтезу білків і руйнування клітин вільними радикалами.
- Особливості харчування також грають не останню роль у розвитку ДКМП. При недостатньому надходженні з їжею вітамінів В, білка, карнітину і селену відбувається порушення метаболізму в клітинах міокарда, що приводить до їх руйнування.
- При аутоімунному ураженні в організмі людини синтезуються специфічні антитіла до скоротливі білок і мітохондріальної мембрани.
- Нерідко розвитку дилатаційноюкардіоміопатії передує вірусний міокардит. Доведено провокує роль в розвитку захворювання герпесу, аденовірусу, цитомегаловірусу і деяких інших.
- В окрему групу виділяють ДКМП вагітних, яка маніфестує в третьому триместрі або відразу після пологів. Факторами ризику розвитку цього типу захворювання є вік породіллі більше 30 років, багатоплідна вагітність, гестоз і негроїдної раса.
Якщо причину захворювання встановити не вдалося, то це ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія.
Як змінюється структура міокарда
При дії провокуючих чинників відбувається зниження кількості активних міоцитів, що супроводжується розширенням порожнин серця і порушенням його функції. Виникає систолическая і діастолічна недостатність спочатку по малому колу кровообігу, а потім і за великим.
Спочатку стан компенсується завдяки захисним механізмам. При цьому збільшується частота скорочень серця і знижується периферичний опір судин. Однак, з часом, ці механізми виснажуються, збільшується навантаження на міокард, що призводить до додаткового розширення камер. У зв`язку з цим виникає відносна недостатність внутрішніх клапанів, тому явища судинної недостатності наростають. Додатково активуються-ангіотензин-альдостеронової та симпатична нервова системи, що посилює тахікардію і серцеву недостатність.
симптоми
Симптоми ДКМП в основному пов`язані з серцевою недостатністю:
- задишка в спокої і при навантаженні, що підсилюється в горизонтальному положенні;
- набряки гомілок і стоп;
- кашель з відходженням рожевої пінистої мокроти;
- біль у правому підребер`ї, обумовлена полнокровием печінки і розтягуванням її капсули;
- збільшення в обсязі живота за рахунок асциту.
Для термінальних стадій серцевої недостатності при ДКМП характерно розвитку вираженого асциту
Можуть виникати і ішемічні прояви:
- біль в області грудини (стенокардія);
- запаморочення, слабкість, стомлюваність, пов`язані зі зниженням кровопостачання тканини мозку.
Іноді протягом ДКМП ускладнюється виникненням аритмії. Пацієнтів при цьому турбують напади прискореного пульсу, перебоїв в роботі серця, тяжкості і тиску в області грудей.
При розвитку емболіческіх ускладнень можуть з`явитися:
- кровохаркання, раптова задишка і втрата свідомості при ТЕЛА;
- вогнищева і загальна неврологічна симптоматика при ішемічному інсульті;
- ангінозний статус при інфаркті міокарда;
- біль у кінцівці, яка стає блідою і холодною при емболії в периферичні артерії;
- порушення травлення при ураженні мезентеріальних судин.
Ризик емболіческіх ускладнень збільшується на 20% при поєднанні ДКМП і миготливої аритмії.
діагностика
Діагностику дилатаційноюкардіоміопатії проводять з використанням інструментальних методів обстеження:
- На ЕКГ можна виявити ознаки перевантаження лівих відділів, а також порушення ритму при їх наявності. При цьому не буде характерних ішемічних змін. Для більш детального обстеження виконують добове холтерівське моніторування, на якому визначають середню, мінімальну та максимальну ЧСС, наявність екстрасистолії, АВ-блокади та інших порушень.
- ЕХО-кардиография є обов`язковим інструментальним методом обстеження пацієнтів з підозрою на ДКМП. При цьому доктор оцінює розміри камер серця, стан клапанного апарату, фракцію вигнання лівого шлуночка і ступінь вираженості серцевої недостатності. Крім е того можна виключити первинні вади серця та ішемічні зміни. Щоб уточнити наявність або відсутність пристінкових тромбів виконують ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ УЗД за допомогою спеціального датчика.
- При рентгенографії грудної клітини виявляють розширення меж серця і судинного пучка, скупчення рідини в плевральних порожнинах або в області перикарда. При розвитку ТЕЛА можуть виявлятися характерні трикутні тіні.
- Додатковими методами обстеження є МРТ, позитронно-емісійна томографія серця, ізотопна сцинтиграфія і котронарографія.
- Найбільш точним методом діагностики, що дозволяє відрізнити дилатаційну кардиомиопатию від інших захворювань, є біопсія міокарда, виконувана за допомогою мініатюрних ендоваскулярних щипців, що вводяться в порожнину серця через прокол в яремній вені.
При чреспищеводном УЗД більш чітко видно порожнини серця
Згідно МКБ 10 діагноз ДКМП можна поставити за відсутності ішемічної хвороби серця, гіпертонії і клапанних вад.
лікування
Лікування дилатаційноюкардіоміопатії потрібно починати при появі перших ознак захворювання. Крім обмеження споживання солоних продуктів і рідини, використовують медикаментозну терапію, спрямовану на усунення симптомів ДКМП. Найчастіше вдаються до призначення наступних класів препаратів:
- інгібітори АПФ, які впливають на ланки ренін-ангіотензин-альдостеронової системи і зменшують швидкість перебудови міокарда;
- діуретики, що сприяють зниженню навантаження на серце шляхом зменшення об`єму циркулюючої крові;
- бета-блокатори в основному застосовують при тахікардії та аритмії;
- призначення антикоагулянтів дозволяє знизити ризик утворення пристінкових тромбів і розвитку емболіческіх ускладнень;
- нітрати знижують навантаження поста на праві відділи серця і зменшують вираженість легеневої гіпертензії, крім того ці препарати розширюють коронарні артерії і зменшують ступінь вторинної ішемії.
Лікування народними засобами можна проводити тільки в комплексній терапії разом з основними препаратами. Найчастіше для цих цілей застосовуються відвари і настої з наступних рослин:
- калина;
- льон;
- брусниця;
- морква.
Первинна і вторинна дилатаційна кардіоміопатія може бути вилікувана лише за допомогою трансплантації серця. При цьому для пересадки використовують донорський орган пацієнта зі смертю мозку. Попередньо проводять велику кількість аналізів на сумісність, а після операції призначають препарати, що пригнічують активність імунітету реципієнта. В іншому випадку існує ризик відторгнення органу і смерті пацієнта. Прогноз після такого втручання досить сприятливий, виживаність більше року досягає 85%.
Трансплантація серця є єдиним радикальним методом лікування ДКМП
Якщо ж лікувати ДКМП тільки за допомогою ліків, то процес неухильно прогресувати, що рано чи пізно призведе до інвалідності пацієнта. Тому при виборі тактики лікування необхідно враховувати різні фактори, в тому числі вік і наявність супутніх захворювань.
Дилатаційна кардіоміопатія характеризується структурними змінами міокарда та порушенням функції серця. Провідними симптомами цього захворювання є серцево-судинна недостатність, аритмія і гіпоксія. Так як ДКМП може тривало протікати з мінімальними проявами, нерідко першими ознаками патологічного процесу стають емболіческіе ускладнення (інсульт, ТЕЛА, інфаркт). Єдиним радикальним методом лікування цього захворювання є пересадка серця. За допомогою медикаментозної терапії можна лише стабілізувати стан пацієнта і уповільнити швидкість структурних перебудов.
