Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей і дорослих

Діагностика хвороби дуже складна. Лікарю необхідно знати сімейний анамнез (випадки підтвердженого захворювання у родичів або раптової смерті в молодому віці), перебіг вагітності у матері, зв`язок з промисловими отрутами, перенесені інфекційні захворювання, перебування на територіях з високою радіацією.

При огляді лікар звертає увагу на блідість шкіри, синюшність губ, пальців. Реєструється підвищений або нормальний артеріальний тиск.

Аускультативно прослуховується характерний шум над проекцією аорти.

З метою виключення можливої патології серця і судин перевіряється загальний аналіз крові, сечі, біохімічні тести на продукти обміну речовин, глюкозу, згортання крові.

Додаткові методи обстеження

Апаратна діагностика дозволяє точно виявити проблеми захворювання.

• ЕКГ-дослідження фіксує інформацію по порушеній ритму, гіпертрофії відділів серця, розвитку блокад.
• На фонокардиограмме ведеться запис шумів з певних точок, що дозволяє встановити зв`язок прослуховується шуму саме з аортою.
• Рентгенівський знімок показує збільшення контурів серцевої тіні, але розміри можуть бути і нормальними, якщо гіпертрофія розвивається всередину порожнини.
• УЗД є основним методом в постановці діагнозу. Оцінюються розміри камер серця, товщина стінок, стан клапанного апарату, міжшлуночкової перегородки, спостерігається порушення кровотоку.
• Магнітно-резонансна томографія дозволяє отримати тривимірне зображення серця, виявити обструкцію, ступінь товщини стінок.
• Генетичні дослідження - метод майбутнього, поки розвинений недостатньо.
• За допомогою введення катетерів в порожнині серця вивчається і вимірюється тиск в передсерді і шлуночках, швидкість кровотоку. Методика дозволяє брати матеріал на біопсію.
• Коронарографія судин серця проводиться пацієнтам після 40-ка років для диференціальної діагностики з ішемічними ураженнями судин серця.

На ЕКГ виражена гіпертрофія лівого шлуночка

Біопсія дозволена тільки при виключенні всіх інших захворювань і відсутності допомоги від інших методів діагностики. Під мікроскопом стають видні змінені м`язові волокна.

лікування

Специфічного усунення генних мутацій поки добитися не вдається. Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться медикаментами, що впливають на всі сторони патогенезу захворювання.

При виявленні ознак захворювання потрібно обмежити фізичне навантаження, припинити заняття спортом.

Якщо у пацієнта є які-небудь хронічні інфекційні хвороби, проводиться профілактичне призначення антибіотиків.

Застосовуються групи медикаментів, які блокують адренорецептори, антагоністи кальцію, додаються кошти, що знижують тромбоутворення в порожнинах серця.

хірургічні способи

Методом вибору на відкритому серці є міотомія - видалення частини міжшлуночкової перегородки зсередини або через аорту. Летальність при цих операціях досягає 5%, що можна порівняти із загальною летальністю.

Проводиться більш щадна методика - через прокол грудної клітини і серця під контролем УЗД в перегородкова область вводиться концентрований спирт. Штучно викликається загибель клітин, потоншення перегородки. Перешкода для проходу крові зменшується.

Схема введення алкоголю (алкогольна абляція) в міжшлуночкової перегородки

Для лікування порушеного ритму проводиться імплантація електростимулятора або дефібрилятора (в залежності від виду порушень).

Сучасні дані дозволяють стверджувати, що виживання після оперативного лікування протягом 10-ти років становить 84%, а при постійному консервативному лікуванні - 67%.

При обструкції застосовується операція по заміні мітрального клапана на штучний, це усуває його зіткнення з перегородкою і «розчищає» прохід для потоку крові.

перебіг захворювання

Гіпертрофія можлива з моменту народження. Але у більшості пацієнтів вона починає проявлятися в підлітковому віці. За три роки товщина стінки міокарда збільшується в 2 рази. При цьому симптоми захворювання не виявляють у 70% пацієнтів. До 18-ти років (рідше до 40-ка) прогресування потовщення стінки серця припиняється.

Надалі клінічні прояви формуються при обструктивному варіанті патології. У випадках необструктивних форм перебіг сприятливий і виявляється випадково при ЕКГ-обстеженні.

Частота щорічної раптової смерті від гіпертрофічної кардіоміопатії та її ускладнень серед дорослого населення - до 3%, серед дітей - від 4 до 6%. Основною причиною вважається фібриляція шлуночків.

Передбачення подальшого здоров`я при цьому захворюванні важко чекати від лікаря

Які можливі ускладнення

Гіпертрофічна кардіоміопатія не протікає ізольовано, хвороба впливає на всі сторони діяльності серця, викликає серйозні ускладнення.

• Аритмії і порушена провідність спостерігаються практично у кожного пацієнта. Залежно від тяжкості, можуть виходити на перше місце по загрозу життю хворого. Є безпосередньою причиною зупинки серця або фібриляції.
• Приєднання інфікування мітрального і аортального клапанів призводить до розвитку ендокардиту з подальшою недостатністю клапанного апарату.
• Відрив тромбу і занесення емболу в судини мозку (до 40% випадків), у внутрішні органи, в артерії кінцівок відбувається при миготливої аритмії, пароксизмальній формі.
• Розвиток хронічної серцевої недостатності можливо при тривалому перебігу захворювання, коли частина м`язових волокон міокарда заміщається рубцевої тканиною.

прогноз

Лікування здатне привести до тимчасової стабілізації гіпертрофії. Середня тривалість життя не залежить безпосередньо від форми хвороби. Найбільш сприятливим вважається прогноз при тривалому безсимптомному перебігу, а також при верхівкової локалізації і відсутності серед родичів випадків раптової смерті.

Основною ознакою, що обтяжує прогноз серед пацієнтів від 15-ти до 50-ти років, вважаються непритомність, виявлення на ЕКГ ішемії, шлуночкової тахікардії. Поява у хворого задишки і болів за грудиною різко підвищує ризик раптової смерті.

Статистичні дослідження показують з моменту виявлення п`ятирічну виживаність від 82 до 98%, десятирічну - від 64 до 89% при середній щорічної смертності в 1%.

Складнощі в етіологічних факторах захворювання роблять практично неможливою будь-яку профілактику. При даній патології головну увагу слід приділяти виявленню, починаючи з підліткового віку, проведення симптоматичної терапії.