Капіляротоксикоз

Капіляротоксикоз - багатолика хвороба, що має різні синоніми (геморагічний васкуліт, алергічна пурпура, хвороба Шенлейна-Геноха). Вона входить в групу діатезів і являє собою асептичне аутоалергічні запалення дрібних судин (капілярів) зі схильністю до множинного тромбоутворення.

Поразка проявляється як на шкірі, так і у внутрішніх органах. Тромбоз викликає порушення мікроциркуляції в тканинах, веде до поразки ниркової тканини, шлунка, кишечника, суглобів.

У МКБ-10 патологія віднесена до групи системних васкулітів, має код D.69.0.

Захворюваність всього населення становить 14 на 100000, а серед дітей максимум припадає на вікову групу від 4 до 8 років - 24 на 100000. Хлопчики хворіють частіше. До лікарів в дорослі поліклініки звертаються в основному молоді чоловіки до 20 років.

Лікуванням, в залежності від перебігу хвороби, займаються педіатри, терапевти, ревматологи, гематологи, дерматологи.

Трохи історії

Шенлейн описав в 1837 році хвороба з шкірними проявами у вигляді пурпури, болями в суглобах і вирішив, що це різновид ревматизму. У 1861 році російський лікар Войт вивчив випадки пурпури з болями в животі.

Ще через 7 років Геноха зазначив зв`язок болів в суглобах, шкірної висипки з коліками в кишечнику, кривавим стільцем і блювотою. Він же виявив ураження нирок і швидкоплинну форму зі смертельними наслідками.

До 1890 року вже був накопичений достатній досвід дослідників, що дозволив в день 70-річчя Геноха назвати хвороба ім`ям першовідкривачів.

ХХ століття дало грунт для вивчення механізму розвитку хвороби, збагатив медицину практичними знаннями.

Сучасні погляди на патогенез

Факторами, які пошкоджують стінку судин, є білкові комплекси. Вони, розпадаючись, перетворюються в токсини. Вважається, що основне місце освіти - кишечник.

У відповідь на токсичний вплив імунна система виробляє надлишкову кількість антитіл. Реакція з токсинами (антигенами) відбувається на ендотеліальному шарі капілярів.

Утворюється запалення, яке викликає підвищену проникність для плазми і елементів крові

Утворені комплекси «антиген + антитіло» здатні активувати склеювання тромбоцитів і еритроцитів, придушувати систему фібринолізу. У важких випадках знижують рівень антитромбіну III в плазмі, розвивається стійкість до дії гепарину.

Це викликає підвищене тромбоутворення в капілярах, геморагічні висипання, крововиливи у внутрішні органи. Наприклад, в кишкової стінки виникають синці в субсерозному шарі і брижі, можливо просочування кров`ю.

По суті, механізм геморагічного капіляротоксикозу лежить в основі всіх клінічних форм хвороби Шенлейна-Геноха.

Причини і провокуючі фактори

Капіляротоксикоз вважається поліетіологічною патологією. Це означає, що існує безліч причин, здатних «запустити» процес запалення. До них відносяться:

• бактеріальні гострі інфекції (висипний тиф, ангіна);
• вірусні захворювання (грип, респіраторні ураження носоглотки, кір, скарлатина, вітрянка, герпес);
• особливо для дітей характерно зараження вірусом Епштейна-Барра, хламідіями, цитомегаловірусом, токсоплазмозом;
• тривало перебігають хронічні інфекційні хвороби (туберкульоз, гепатит В і С);
• глистяні інвазії.

Захворювання можуть спровокувати такі фізичні і механічні фактори:

• вплив тепла, підвищена інсоляція;
• переохолодження;
• поверхневі і глибокі травми;
• прищеплювальна реакція або введення імуноглобулінів;
• радіоактивне опромінення, проведення променевої терапії;
• алергічна реакція на ліки (антибіотики, гіпотензивні засоби, седативні препарати);
• алергія на харчові продукти, укуси комах;
• отруєння;
• цукровий діабет з коливаннями рівня глюкози в крові;
• злоякісні пухлини;
• вагітність.

Клінічні форми захворювання, їх характеристика

Симптоми капіляротоксикозу залежать від клінічної форми захворювання. виділяють:

• ізольовану шкірну або просту форму;
• шкірно-суглобову (ревматоїдну) - крім шкірних висипань, є ознаки змін в суглобах;
• шкірно-абдоминальную - приєднується симптоматика ураження кишечника і шлунка;
• ниркову - потрапило до рідкісних, але важких проявів, коли основні геморагічні висипання знаходяться в тканинах нирок, що порушує функцію фільтрації.
• змішану - являє собою комбінацію ознак всіх форм.

Висипання за типом пурпури виступають над шкірою, можуть зливатися

Відповідно, в клінічному перебігу хвороби розрізняють синдроми:

• шкірний,
• суглобової,
• абдомінальний,
• нирковий,
• злоякісний (з блискавичним перебігом).

Шкірні прояви спостерігаються у 100% пацієнтів - найчастіші в клініці капіляротоксикозу. Зазвичай на розгинальній поверхні рук, ніг, долонях, підошві, на сідницях, тулубі, шкірі обличчя, вух з`являється висип у вигляді дрібних червоних цяток. Вона несиметрична. Може поєднуватися з бульбашками, які підсихають і утворюють кірочки. Висипання зливаються, викликають місцевий набряк. Після сходження залишається лущення, пігментація на шкірі. Перебіг хвилеподібний.

Суглобові зміни виявлені в 82% випадків, з`являються одночасно з шкірними або через 2-3 дня. Пацієнта турбує біль при рухах в великих суглобах (колінах, ліктях, голеностоп), невелика припухлість. Вона триває до чотирьох днів і зникає, при повторних висипаннях з`являється знову. Артрит рідко триває довго, не залишає деформацій суглобів.

Болі в животі типові на початку захворювання для 2/3 дітей (за деякими даними, для 50%). Вони частіше супроводжують змін на шкірі, тоді можна здогадатися про їхню природу. Набагато важче поставити діагноз, якщо біль у животі постійного характеру або у вигляді кольок виникають ізольовано. Вони можуть супроводжуватися блювотою і калом з кров`ю. Живіт роздутий. Дитина приймає вимушене положення на боці з притиснутими до грудей колінами, відмовляється від їжі і пиття.

Над ураженим суглобом є характерний висип

При рясних шлунково-кишкових кровотечах пацієнт відчуває запаморочення, втрачає свідомість, з`являються ознаки анемії. Судинне ураження легеневої тканини викликає легенева кровотеча з кровохарканням і кашлем. При змінах мозкового кровопостачання (рідкісна церебральна форма) пацієнт скаржиться на сильні головні болі, можливі судоми в зв`язку з крововиливом в мозкові оболонки, паралічі та парези при вогнищевих інсультах.

Нирковий синдром виявляється у 60% хворих за наявністю крові і білка в сечі, болів у попереку, гіпертонії, набряків, скорочення виділення сечі, лабораторним змін.

Перебіг хвороби

Найбільш типове початок захворювання - гостре, вся клініка розгортається за кілька тижнів. У дорослих частіше спостерігається висока температура, ознаки інтоксикації (слабкість, головний біль). У дітей температурна реакція непостійна, до 38 градусів. Поява шкірного синдрому у вигляді папул, вузликів, крововиливів настає незабаром після підвищення температури. Вони доповнюються сверблячкою, набряком губ, повік, болючі при торканні.

Слідом виникають артралгії з припухлістю суглобів. Абдомінальний синдром ускладнює стан пацієнта. Можливе збільшення пахових лімфовузлів.

За тривалістю клінічних проявів розрізняють тип перебігу хвороби:

• блискавичний - кілька днів;
• гострий - до чотирьох тижнів;
• підгострий - від одного місяця до півроку;
• хронічний (рецидивуючий).

Лущення виникає на місці колишніх висипань

Прийнято розрізняти фази хвороби:

• активну - відповідає періоду виражених симптомів;
• стихання - коли настає поступове зникнення клінічних ознак.

Ступінь тяжкості стану можна оцінити за такими критеріями:

• легка - загальний стан задовільний, висипання на шкірі помірні, нерясні, артралгія слабо виражена;
• середня - на шкірі рясні різноманітні висипання, є болі в суглобах, припухлість, рідко виникають болі у животі, в аналізі сечі є еритроцити і підвищений білок;
• важка - характеризується змішаною формою прояву всіх синдромів, повторними кровотечами, нирковою недостатністю.

діагностика капіляротоксикозу

Для правильного діагнозу має значення оцінка шкірної висипки, розпитування про скарги, зміна поведінки дитини.

Результати лабораторного обстеження:

• в аналізі крові спостерігаються - невеликий лейкоцитоз (за рахунок нейтрофилеза), еозинофілія, тромбоцитоз;
• при відсутності крововтрати рівень еритроцитів і гемоглобіну нормальний;
• в осаді сечі зміни виявляються тільки при наявності ураження нирок (білок, гематурія);
• в коагулограмме - схильність до гіперкоагуляції;
• при вираженому гломерулонефриті в зв`язку з затримкою в крові азотистих з`єднань наростає показник креатиніну, залишкового азоту.

Проведення імунологічних аналізів на С-реактивний білок, специфічні антитіла, кріоглобуліни допомагають підтвердити діагноз.

Мають значення:

• ультразвукове дослідження нирок і органів черевної порожнини;
• ЕКГ.

У важких неясних випадках проводять біопсію нирок, радіологічне дослідження.

Диференціальна діагностика

Диференціювати капилляротоксикоз доводиться з іншими схожими захворюваннями, що супроводжуються шкірними проявами.

Ревматизм - суглобовий синдром більш виражений, є чіткий зв`язок з перенесеною ангіною, на шкірі проявляється вузликами і еритематозний плямами, має тривалий перебіг, вражає ендокард, міокард, перикард, формує пороки серця, добре реагує на лікування препаратами групи Аспірину.

Уточнити природу артриту допоможе рентгенівське обстеження суглоба

Сироваткова хвороба - є інформація про попереднє введення сироватки або глобуліну за 7-10 днів до шкірних проявів, більш характерна мелкоточечная кропив`янка.

Тромбоцитопенічна пурпура - відрізняється наявністю в крові тромбоцитопенії.

Шкірна симптоматика може супроводжувати пухлин, супроводжує такі інфекційні захворювання:

• менінгіт,
• ендокардит,
• хронічний гепатит.

лікування

З метою лікування капіляротоксикозу необхідно:

• придушити надмірну алергічну реакцію;
• усунути дію чинників, що провокують хворобу;
• відновити стінку судин.

Лікування проводиться в стаціонарі з продовженням підтримуючої терапії в домашніх умовах.

Дієтичні обмеження покликані зменшити вплив харчових алергенів. Для цього забороняються:

• кава, какао, шоколад;
• свіжі ягоди і напої з них;
• будь-які цитрусові;
• наваристі бульйони з м`яса і риби;
• жирні продукти тваринного походження;
• гострі і трав`яні приправи.

У лікуванні дітей не використовують лікарські засоби з таких груп:

• сульфаніламіди;
• антибіотики;
• містять аскорбінову кислоту,
• препарати з кальцієм.

На початку терапії рекомендується призначити ентеросорбенти для зв`язування і виведення з кишечника токсинів (Смекту, ентеросорб), їх рекомендують курсом в 5-14 днів, при необхідності повторюють

Для терапії дорослих застосовують:

• Гепарин у вигляді ін`єкцій 4 рази на день;
• при необхідності боротьби з інфекцією, якщо встановлено зв`язок з перенесеним загостренням хронічної хвороби, антибіотики з групи макролідів, цефалоспорини;
• антигістамінні засоби (Кларитин, Зодак, супрастин, тавегіл);
• ліки судинорозширювальної дії (продектін, Нікошпан, Курантил, Трентал);
• з метою поліпшення харчування уражених тканин (діпрофен, вітамін В6);
• для зміцнення судинної стінки (Рутин, Біотин).

При важких формах хвороби Шенлейна-Геноха, вираженому суглобовому синдромі показані:

• кортикостероїди;
• група негормональних протизапальних засобів (Вольтарен, Ібупрофен, Бруфен).

При ураженні нирок використовують імунодепресанти і протималярійні препарати. Бажано провести кілька курсів плазмаферезу.

профілактика

Специфічних засобів профілактики капіляротоксикозу немає. Пацієнтам, які перенесли захворювання, або при наявності рецидивного перебігу необхідно:

• дотримуватись дієти;
• дорослим пролікувати вогнища хронічної інфекції;
• виключити сонячну засмагу, переохолодження, фізіотерапевтичні процедури;
• діти звільняються від щеплень, їм рекомендується частіша перевірка калу на глисти;
• фізичні навантаження обмежуються;
• при погіршенні стану показаний постільний режим.

Наслідки і прогноз

При шкірній формі капіляротоксикозу за допомогою лікування вдається добитися поліпшення через 2-3 місяці. 60% дітей одужують протягом року.

При нирковій формі хвороба переходить в хронічний уповільнений гломерулонефрит. Можливе формування ниркової недостатності.

Абдомінальні форми, особливо з масивними повторними кровотечами, сприяють розвитку анемії. Можливо, буде потрібно невідкладне хірургічне втручання при перфорації кишечника, непрохідності, викликаної инвагинацией.

Рідкісним, але дуже небезпечним результатом хвороби Шенлейна-Геноха є крововилив у головний мозок з втратою зору, судомами, паралічами, комою.

Капіляротоксикоз в більшості випадків лікується успішно, якщо звернутися до лікаря вчасно. Особливо насторожує поведінка підлітків і молодих людей, захоплення в харчуванні консервантами, продуктами, обробленими речовинами з високою аллергизирующей небезпекою. Організація правильного ставлення до харчування і режиму дозволяє запобігти хворобі.