Що таке двс-синдром і його лікування

Під ДВС-синдромом в медицині розуміють дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові. Раніше використовувався термін «тромбогеморрагіческій синдром». Він являє собою комплекс змін в судинній мережі, наборі біохімічних речовин і клітин, що забезпечують процес згортання.

Клінічно виражений сменяющейся або постійної картиною мікротромбозів судинного русла, геморагічних висипань і пов`язаної з ними порушеною мікроциркуляцією.

У чому суть появи ДВС-синдрому?

Головними «винуватцями» патофізіології ДВС-синдрому визнані накопичені в крові фактори, активно впливають на механізм згортання або склеювання (агрегацію) тромбоцитів. Вони звільняються з клітинного простору у великій кількості, наприклад, при масивних травмах, великих операціях, в ході пологів і при масажі матки, ручному відділенні посліду, гострому інфаркті міокарда.

Загибель клітин викликається механічним роздавлюванням, некрозом. При цьому з них вивільняється тканинної тромбопластин. У нормальних умовах він забезпечує захист тканин, запобігає крововтрату.

Доведено аналогічна здатність бактеріальних ферментів (стафілокоагулази), комплексів антитіл, що виникають на тлі інфекційних хвороб, аутоімунних процесів, васкулитов.

Провокуючим впливом при ДВС-синдромі може служити некерована стресова ситуація, оскільки підвищений викид гормонів катехоламінових ряду (адреналін, норадреналін) і супутніх їм речовин кининов теж активізує внутрішньосудинне згортання.

У патогенезі (механізмі освіти) синдрому виділяють три можливі способи активації згортання всередині судин:

• зовнішній - Речовини з тромбопластинову дією надходять з тканин;
• внутрішній - Фактори активації знаходяться всередині судини і представлені імунними комплексами антитіл, тканинним тромбопластином, протеазний ферментами лейкоцитів, продуктами розпаду пухлини при злоякісному переродженні, які ушкоджують внутрішню оболонку артерій;
• тромбоцитарний - Тромбоцити при контакті з пошкодженим ендотелієм або чужорідними агентами склеюються, виділяють в кров катехоламіни і тромбін.

Однаково важливий патофізіологічний механізм зниження активності з подальшим виснаженням протизсідання системи: падає зміст основних природних антикоагулянтів - антитромбіну III, плазміногену, протеїну С. Якщо у здорової людини рівень антитромбіну III коливається в межах 60-120%, то в момент операції зменшується на 1/5 частина. Це служить серйозною провокацією для розвитку зворотної реакції.

Результатом біохімічних змін служить освіту дрібних згустків крові в капілярах і судинах, які блокують кровообіг в органах-мішенях (мозку, нирках, надниркових залозах, печінці, кишечнику і шлунку). У них з`являються руйнівні процеси, дистрофія і функціональна недостатність. З урахуванням одночасного ураження декількох органів її називають «поліорганної».

Слідом починається процес активації місцевого фібринолізу в зонах мікротромбозу. Підвищений витрата фибринолизина і тромбоцитів призводить до зміни гіперкоагуляції на підвищену кровоточивість, що проявляється кровотечами.

Серйозним етапом патогенезу вважається прояв порушеної бар`єрної захисту пошкодженої слизової оболонки кишечника і шлунка. Воно призводить до важкого сепсису і інтоксикації організму.

Фази і стадії внутрішньосудинних змін

Для ДВС-синдрому характерно створення умов «замкнутого кола»:

• з одного боку, є всі в надмірній кількості для гіперкоагуляції;
• з іншого - втрачений контроль за балансом синтезу противосвертиваючих факторів, запасів антитромбіну недостатньо для протидії потужній системі згортання.

Сучасний підхід до попередження та лікування ДВС-синдрому вимагає знання фази перебігу патології.

I - Максимальна гиперкоагуляция, триває від декількох хвилин (при блискавичній формі) до місяців (при латентному перебігу, пов`язаному з хронічною серцевою і нирковою недостатністю). Згортання стає неконтрольованою, мікротромби «забивають» всі судини.

II - Гіпокоагуляція, викликана виснаженням запасів факторів згортання і різкою активацією фібринолізу. У капілярах відзначається розшарування склеєних тромбоцитів і плазми (сладж-феномен), у пацієнта виникає клініка геморагічного шоку.

III - Активація місцевого фібринолізу, наполовину знищуються пухкі тромби, витрачається фибринолизин, тромбоцити.

IV - Фаза генералізованого фібринолізу, кров в капілярах перестає згортатися, кровотечі вражають паренхіматозні органи, на шкірі утворюється дрібна петехіальний висип, такі ж зміни знаходять в нирках, печінці, кишечнику, з`являється кров у сечі, «чорний» рідкий стілець, відбувається випіт плазми в порожнині . Стадія вважається термінальної, відновлення неможливе.

Стадії ДВС-синдрому різні автори класифікують по-своєму, хоча відмінностей в суті змін, що відбуваються в них мало, вони відповідають фазам патологічного процесу

• I стадію називають гиперкоагуляционной, вона ні в кого не викликає суперечок;
• II стадію називають гіпокоагуляцією і коагулопатией споживання;
• III стадію пов`язують зі зниженням в крові всіх можливих прокоагулянтов до повної відсутності, одна з назв - «генералізована активація фібринолізу»;
• IV стадію одні вчені вважають відновлювальної, мабуть, в застосуванні до випадків лікування, інші налаштовані більш песимістично і називають її «повним несвертиваніе» і «термінальній».

Що викликає таку складну патологію?

Причини ДВС-синдрому визначаються ступенем впливу сукупності окремих факторів при різних хворобах, захоплюючих систему згортання крові.

Залежно від провідного етіологічного фактора ДВС-синдром має зв`язок з видом патології і виявляється в різних спеціалізованих областях медицини.

Головне місце належить ролі інфекції. виділяють:

• інфекційне ураження (ДВС-синдром у дітей при бактеріальних і вірусних захворюваннях);
• септичний (в практиці гінекологів як ускладнення аборту).

Травматичні ушкодження викликають деструкцію тканин при:

• синдромі тривалого здавлення (людина знаходиться під завалом);
• опіках;
• отморожениях;
• масивних поєднаних переломах з размозжением тканин;
• тривалих травматичних операціях;
• переливанні несумісної крові.

У гематології та онкології ДВС-синдром пов`язаний з:

• необхідністю частої гемотрансфузійних терапії (крім травм, ускладнює захворювання крові), особливо при використанні консервованих препаратів;
• променеву хворобу;
• гемобластозами;
• хіміотерапією цитостатиками.

У практиці терапевта і хірурга ДВС-синдром розвивається на тлі:

• гострої токсичної дистрофії печінки при отруєнні побутовими і промисловими отрутами;
• важкого панкреатиту з некрозом тканин залози;
• поширеного інфаркту міокарда;
• відторгнення органу після трансплантації;
• наслідків лікування ристомицина, гормонами, введення Адреналіну;
• застосування, що очищає плазмаферезу при нирковій недостатності;
• системного червоного вовчака і васкулітів.

ДВС-синдром в акушерстві та гінекології викликається:

• емболією навколоплідними водами;
• ранньої відшаруванням і передлежанням плаценти;
• атонией матки і проведенням масажу;
• внутрішньоутробної загибеллю і розпадом тканин плода;
• еклампсією у вагітних.

Вагітність сама по собі входить в групу ризику по ймовірності ДВС-синдрому

Будь-яке шоковий стан при відсутності або безуспішною допомоги переходить в ДВС-синдром з летальним результатом.

Синдром очікуємо після операцій на серці з використанням апарату для штучного кровообігу як реакція на контакт з встановленими протезіруют частинами судин і клапанів серця.

Клініцисти надають значення участі дисемінованоговнутрішньосудинного згортання в процесі порушення мікроциркуляції без зв`язку зі стінкою судини. Подібна різновид ДВС-синдрому має місце при:

• зростанні змісту протеїнів в крові (мієломна хвороба);
• запальних процесах, що супроводжуються гіперфібріногенемія;
• збільшенні вмісту еритроцитів (легеневе серце, згущення крові на тлі терапії діуретиками, еритремія).

Особливості ДВС-синдрому у новонароджених

Діти старшого віку схильні до таких же факторів патології, як дорослі. Але розвиток дисемінованоговнутрішньосудинного згортання у новонароджених визначається їх фізіологічними особливостями. У них найчастіше спостерігається блискавична форма перебігу. Застосувати будь-яке лікування в таких випадках неможливо.

На ДВС-синдром доводиться до половини випадків смертності дітей відразу після народження. Розвиток патології відбувається у плода через:

• порушення цілісності плаценти;
• загибелі одного з близнюків при багатоплідній вагітності;
• внутрішньоматкової інфекції;
• прееклампсії і еклампсії;
• розривах матки;
• міхурово заметі.

Найбільш часто від ДВС-синдрому страждають недоношені діти. Їх загальна гіпоксія сприяє:

• недорозвинення системи видалення шлаків з організму;
• неадекватною забезпеченості судинами;
• порушення синтезу факторів згортання, протеолітичних ферментів в печінці.

клінічна картина

Симптоми ДВС-синдрому за ступенем вираженості залежать від форми перебігу. Розрізняють варіанти:

• гострий - виникає при всіх вже перерахованих причинах;
• хронічний - супроводжує хронічним інфекційним хворобам (гепатит, туберкульоз, СНІД), ускладнює затяжний септичний ендокардит, імунну патологію, пухлини, ревматизм.

Деякі автори виділяють підгострий перебіг синдрому при затяжних захворюваннях.

Підвищену схильність до тромбоутворення визначають за симптомами пристінкових і клапанних тромбів (ревматичні пороки), збільшення випадків емболізації судин.

На практиці часто при спробі взяти кров з вени виявляють швидке тромбування всередині голки, згусток в пробірці.

Характерне поєднання петехий і гематом

Кровоточивість проявляється у вигляді:

• синців на шкірі при найменшому ударі, від здавлення джгутом;
• петехиальной висипу;
• гематом в місцях ін`єкцій;
• носових кровотеч;
• кривавого чорного стільця;
• підвищеної кровоточивості ясен.

Рясні маткові кровотечі викликає ДВС-синдром при вагітності і під час пологів.

Тромбоутворення в дрібних судинах порушує мікроциркуляцію в тканинах, сприяє ішемії органів. Неможливо виконати призводить до картини:

• «Шокової» нирки з гострою недостатністю;
• інсульту зі зміною свідомості, вогнищевими симптомами і паралічами;
• печінкової недостатності;
• вираженій задишці і болів в грудній клітці при інфарктах в легеневої тканини.

Шкірні покриви і м`язова тканина відрізняються меншою чутливістю до порушеної мікроциркуляції. Недостатнє кровопостачання проявляється:

• мармуровим видом шкіри;
• пролежнями в місцях тиску;
• в міокарді визначають ділянки дистрофії.

Зв`язок клінічних проявів зі стадією процесу

За клінічними проявами можливо припустити стадію порушення згортання.

1. Для першої стадії характерне переважання симптоматики основного захворювання, поява геморагічних висипань на шкірі, ознаки початку загального тромбоутворення.
2. У другій стадії - На перший план виступає кровоточивість, порушені функції внутрішніх органів.
3. При розвитку третьої стадії - Приєднується клініка недостатності відразу декількох органів (поліорганна). У пацієнта спостерігається гостра судинна, серцева, дихальна, ниркова і печінкова недостатність, парез кишечника. Метаболізм змінюється в сторону гіперкаліємії, зниження вмісту білка. Можливі крововиливи в мозок, легені, нирки, брижі.

діагностика

Діагностика ДВЗ-синдрому вимагає ретельного збору анамнезу для виявлення основної причини захворювання. Найчастіше про можливість лікарі знають, але бувають випадки, коли колись очікувати результатів аналізів і необхідно терміново починати лікування.

Подібну діагностику ДВС-синдрому називають «ситуаційної», а лікар повинен орієнтуватися тільки на клінічні ознаки і виключення інших причин розвитку тромбозів і геморагій.

Тип кровоточивості відрізняється поєднаним проявом петехиальной висипу і гематом. Дрібні крововиливи утворюються при щипки, на місці знятої манжетки тонометра або джгута.

Крововиливи вище правого коліна виникли після накладення джгута в цьому місці пов`язані з локальної гіпокоагуляцією

У диференціальної діагностики ДВС-синдрому слід виключити гемофілію - дорослий чоловік найчастіше знає про свою хворобу, у новонародженого хлопчика виявляються поднадкостнічние гематоми на черепі, що не згортається кров після перев`язки пуповини і триває кровотеча. Спеціальні тести підтверджують діагноз.

Лабораторним шляхом визначається стан гіпер- або гіпокоагуляції крові. Для цього вивчають рівень:

• тромбоцитів,
• антитромбіну III,
• плазміногену.

лікування

Лікування ДВС-синдрому залежить від заходів по терапії основного захворювання. Наприклад, без високих доз антибіотиків неможливо усунути прояви синдрому при сепсисі. З огляду на зміни в процесі згортання і в органах, призначаються лікарські препарати антінаправленного дії.

Невідкладна допомога полягає в протишокових заходах: введення глюкокортикоїдів, при болях знадобляться наркотичні анальгетики, для підтримки артеріального тиску - Допамін.

У перші 40 хвилин необхідно ввести не менше 1 л плазми

Гепарин здатний порвати утворився порочне коло в патології ДВС-синдрому, але для нього необхідна присутність антитромбіну. Тому в лікуванні застосовуються ін`єкції гепарину разом з переливанням свіжозамороженої плазми. Вона поповнює нестачу антитромбіну III і плазміногену.

Гепарин вводять підшкірно в живіт, а плазму внутрішньовенно струменевий.

Трентал і Курантил доцільно використовувати при підтвердженої гіперкоагуляції, але збереженні нормального рівня тромбоцитів (або невеликому зниженні).

Геморагічні явища не є при даній патології протипоказанням для застосування Гепарину і ліків антиагрегантної дії.

Плазмаферез має на меті видалення продуктів розпаду фібрину, зняття розладів мікроциркуляції. Протягом однієї процедури видаляється до 2 л плазми. Вона заміщається одночасним вливанням фізрозчину, альбуміну, свіжозамороженої донорської плазми.

При гіпокоагуляції замість гепарину призначається Контрикал. Якщо у пацієнта відсутня виділення сечі, з`являється гіперкаліємія, набряки, то слід думати про гострої ниркової недостатності. У таких випадках показаний терміновий гемодіаліз.

Ниркову і печінкову недостатність вдається компенсувати за допомогою поєднання плазмаферезу і повторних трансфузій плазми. Переливання крові проводять тільки на тлі різкого зниження рівня гемоглобіну (в 2 рази).

Для активації фібринолізу застосовується Нікотинова кислота

Якщо лікування ДВС-синдрому розпочато в першій-другій стадії і проводиться адекватно, то прогноз на відновлення сприятливий. У більш важких стадіях практично неминучий летальний результат.

Хто потребує профілактики?

Підвищеним ризиком розвитку ДВС-синдрому відрізняються літні люди, які страждають від комбінованих захворювань (атеросклероз + цукровий діабет + гіпертонія + хвороби нирок). У них часто вже є порушене внутрішньосудинне згортання, але протікає в прихованому вигляді.

Пацієнти з виявленими еритроцитозом, зниженням антитромбіну III повинні приймати антикоагулянти в постійному режимі. Особливо важливо попередити зрив балансу згортання при вагітності і перед необхідним хірургічним втручанням.

У проведеної лекційній пропаганді лікарям слід враховувати недолік знань населення щодо особливостей ДВС-синдрому.