Хвороба такаясу (неспецифічний аортроартерііт)

Хвороба Такаясу відома під назвами «неспецифічний аортоартеріїт», «синдром дуги аорти». Входить в групу системних васкулітів. Вражає стінки аорти і великих артерій, за рахунок запального процесу призводить до їх звуження і ішемії органів.

Якщо до 1955 року було зафіксовано і описано всього 100 випадків, то до нинішнього часу поширеність становить від 1,2 до 6,3 на млн населення. Найчастіше спостерігається в країнах Азії, Південної Америки, в Європі - рідко. У перерахунку на 100 тис. Етнічного населення захворюваність неспецифічним аортоартериитом:

• в Японії - 0,4 випадку,
• в США - 0,26,
• в Кувейті - 0,22,
• в Швеції - 0,12.

Більше схильні жінки (за різними даними, випадків серед жіночого населення виявлено в 15 або 8 разів більше, ніж серед чоловічого). Найбільш небезпечний віковий період - з 10 до 30 років (для жінок - до 40).

Зазвичай хвороба Такаясу має спорадичний характер (у вигляді незв`язаних між собою випадків), але в останні роки виявлено сімейний тип поширення. Тому передбачається можливість аутосомно рецесивного успадкування. Більшість людей хворіють взимку і навесні.

У МКБ-10 патологія віднесена до класу хвороб сполучної тканини і групі васкулопатий з некротизуючим властивостями, кодується М31.4. Не слід плутати з I 77.6 - артериитом неуточненими генезу, з даної групи синдром Такаясу виключений.

Історія відкриття

Перший випадок неясного аортоартериита був описаний і повідомлений японським лікарем-офтальмологом Микито Такаясу на щорічних зборах товариства фахівців в 1908 році. Він зазначив типове кольцевидное змінах судин на сітківці очей, а його колеги повідомили про поєднання очних змін з відсутнім пульсом на променевій артерії.

Подальше вивчення феномена показало приватний характер загальних судинних порушень: на сітківці проявляються наслідки звуження судин шиї, що прямують в головний мозок.

Патологічні зміни в судинах і патогенез

При хвороби Такаясу виявляють порушення в стінці дуги аорти і великих судин, що відходять від неї. Морфологічні зміни проходять кілька стадій:

• У початковому періоді запальний процес полягає в утворенні гранулем (скупчень клітин) з моноцитів, лімфоцитів, макрофагів і невеликої кількості гігантських багатоядерних клітин. Вони розташовуються у внутрішній і середній оболонках артерій калібром 1,5 см і більше та у власних судинах, що живлять стінку.
• Далі гранульоми перетворюються в фіброзні і руйнують м`язові волокна.
• У відповідь на некроз скупчуються мукополісахариди і колаген, відбувається потовщення внутрішнього і серединного шарів, розростання гладком`язових клітин.
• У кінцевій стадії всі шари стінки заміщаються фіброзною тканиною, можливо підвищений пристеночное тромбоутворення, оскільки скоротність падає.

Гістології називають запальний процес панартеріітом. За рахунок нього звужується просвіт, падає кровотік у внутрішніх органах.

Стрілками показані ділянки звуження і аневризм, найбільш характерні для хвороби Такаясу

Типовими змінами вважаються множинні сегментарні стенози. Вони чергуються з незміненими тканинами судин. Склерозірованние ділянки розширюються, утворюють дрібні аневризми, нерівності. Найбільш часто патологія локалізується в початкових відділах:

• аортальной дуги,
• внутрішніх сонних артерій,
• хребетних і підключичних артеріях.

Рідко знаходять типові зміни в:

• легеневих судинах,
• ниркових,
• клубовихартеріях (варіант синдрому Такаясу-Деренеу).

Вважають, що основа патогенезу неспецифічного аортоартериита полягає в аутоімунних процесах. Але наскільки важлива їх роль, поки неясно.

Зони запалення, що призводять до порушення постачання мозку

причини

Достовірних даних про причини хвороби Такаясу поки немає. Початок пов`язують з дією інфекційних агентів, алергенів. Вчені схильні приділяти підвищену увагу вірусам герпесу, гепатиту В і С, хламідій.

У відповідь на зараження виникає надмірна агресивна імунна реакція, яка починає утворювати комплекси антитіл і знищувати м`язові клітини судин.

Класифікація

Залежно від поширеності, неспецифічний аортоартеріїт ділиться на варіанти:

• обмежене ураження зони дуги аорти, лівосторонніх загальної сонної і підключичної артерій (8% випадків);
• зміни в грудному або черевному відділах і їх гілках (11%);
• поєднана патологія всіх аортальних частин (дуги, грудного і черевного ділянок - 65%);
• залучення до процесу легеневої артерії і її розгалужень, можливо додаткове поєднання з попередніми варіантами.

Чи не характерні зміни артерій внутрішніх органів.

Точно визначити вид поразки можна в стадії виражених змін, коли є чіткі морфологічні підтвердження діагнозу.

клінічна картина

Симптоми хвороби Такаясу діляться клініцистами на групи і синдроми в залежності від зони ураження. Вони проявляються на різних стадіях захворювання, інтенсивність може бути виражена більш-менш. Часто пацієнт не пред`являє типових скарг, але згадує про них при цільовому опитуванні.

Прояви інтоксикації загального характеру зустрічаються у хворих, нічим не відрізняються від будь-якого інфекційного захворювання, але вказують на активність процесу:

• Загальна слабкість;
• підвищена стомлюваність;
• зростання температури (мається у 40% хворих);
• втрата апетиту і схуднення;
• болю в м`язах і суглобах носять непостійний характер, виникають переважно в руках.

Деякі автори відносять наведені симптоми до першої стадії захворювання. А далі розвиваються більш важкі і специфічні ураження другий (хронічної) стадії. Між ними проходить в середньому 8 років, але можливо кілька тижнів і місяців.

Серцеві болі в молодому віці вимагають термінової діагностики

Симптоми, які вказують на ішемію (недостатнє надходження крові по артеріях) в басейні великих артеріальних судин:

• ознаки недостатності мозкового кровообігу від транзиторних ішемічних атак до інфаркту мозку, залежать від ступеня ураження сонних артерій, є переважаючими серед інших органних змін - знижується пам`ять, турбують головні болі;
• болю в руках, що носять характер «перемежающей кульгавості», як при облітеруючому ендартеріїті нижніх кінцівок, і що виникають під час роботи;
• оніміння та відчуття мурашок в руках, відчуття хворобливості при доторканні;
• мерзлякуватість і постійне похолодання кистей;
• відсутність пульсації на променевих артеріях;
• трофічні зміни - незагойні виразки на пальцях з боку «хворий» підключичної артерії;
• хиткість ходи при ураженні хребетної артерії.

Прояви носять асиметричний характер, виявляються різкі відмінності справа і зліва.

Зміни очей пов`язані зі значним звуженням центральної артерії сітківки. У пацієнтів виникають:

• падіння зору,
• двоїння,
• звуження полів видимості,
• раптова сліпота на одне око,
• рання катаракта через розвиток ретинопатії.

Синдром прояви недостатнього кровопостачання області обличчя і шиї включає:

• розлади харчування шкіри, описані випадки гангрени на кінчику носа, вухах;
• прорив перегородки між носовими ходами;
• атрофічні зміни лицьових м`язів.

Трофічні зміни на кінчиках пальців є наслідком браку кровопостачання

Клінічні ознаки розвитку допоміжного кровообігу (колатерального):

• розширення артерій в області шиї, плечового пояса, в межреберьях, на спині;
• визначення пульсації в незвичайному місці.

Симптоматика ураження зони каротидного синуса:

• напади запаморочення;
• раптові запаморочення (липотимии) на тлі зниженого артеріального тиску, що тривають до 30 секунд;
• зниження зору.

Спільно з відсутністю пульсації променевої артерії останні ознаки складають типову тріаду.

Зміни в серцево-судинній системі:

• болю в серці за типом нападів стенокардії має кожен четвертий хворий;
• у осіб молодого віку без виражених ознак атеросклерозу з`являється інфаркт, міокардіодистрофія, виявляється недостатність аортального клапана.

Це викликано поразкою усть коронарних судин в місці їх відходження від аорти:

• на нижніх кінцівках виявляється значно підвищений тиск в артеріях, що перевершує показник на руках (в нормі - навпаки);
• при підключенні до патологічного процесу черевної аорти виникають симптоми ішемії кишечника, нирок, стійка вазоренальна гіпертонія, гломерулонефрит;
• синдром Рейно і локальні аневризми проявляються на пізніх стадіях захворювання;
• у половини хворих з кардіальної симптоматикою неспецифічного аортоартериита виявляють міокардит, артеріальну гіпертензію, формується хронічна серцева недостатність.

Якщо втягується легенева артерія, то є болі в грудній клітці, виражена задишка, гіпертензія в малому колі кровообігу.

діагностика

У постановці діагнозу з урахуванням різноманітної клінічної картини беруть участь ревматолог, невролог, судинний хірург.

Розроблено критерії для більш імовірною оцінки симптомів. Їх специфічність близько 98%. Для діагностики неспецифічного аортоартериита необхідна наявність трьох і більше проявів з можливих:

• початок захворювання має припадати на молодий вік;
• в руках є ознаки синдрому у вигляді «переміжної кульгавості»;
• периферична пульсація ослаблена або відсутня;
• вимірюючи артеріальний тиск на обох руках, визначається різниця більш ніж на 10 мм рт. ст .;
• при аускультації області черевної аорти, підключичної артерії вислуховуються характерні шуми;
• на ангиограмме підтверджуються анатомічні зміни в судинах.

Болі в руках можуть супроводжуватися судомами

В аналізі крові:

• помірна анемія;
• лейкоцитоз;
• прискорення ШОЕ;
• знижений рівень -глобулінів;
• одночасно можливе зниження концентрації холестерину, ліпопротеїнів, альбумінів, серомукоида, гаптоглобіну.

Імунологічні дослідження не обов`язково показують зростання комплексів антитіл.

На рентгенограмі суглобів змін не виявляють.

Методом реоенцефалографії визначається зниження кровопостачання мозку, а за допомогою електроенцефалограми можна встановити падіння функціональної активності клітин кори.

В області очного дна окуліст виявляє ретинопатію і ураження зорового нерва

Ангіографія, аортография дозволяють виявити стенозирование артерій, часто виявляються поєднання з атеросклерозом.

Ультразвукова діагностика, доплерографія встановлюють порушення кровотоку, зміна стінок артерій, ступінь стенозу, його локалізацію і сегментний характер.

З якими захворюваннями проводять диференційну діагностику?

Схожість симптоматики викликає необхідність проводити диференційний діагноз з:

• аневризмою аорти;
• вродженими вадами з залученням аортального стовбура;
• стенозом гирла і перешийка аорти;
• артериитом сифілітичного походження;
• первинним антифосфоліпідним синдромом.

Як позначається захворювання на вагітності?

Наскільки небезпечна вагітність для хворої матері або плода, припустити неможливо. Якщо діагноз встановлено до вагітності, то доведеться приймати лікування в достатньому обсязі. Тому краще заздалегідь підготувати жінку і планувати зачаття і пологи в період ремісії.

Найбільш імовірним ускладненням є ниркова гіпертензія з подальшими проблемами для маточно-плацентарного кровотоку, переходом в хронічний гломерулонефрит.

Методи лікування неспецифічного аортоартериита

Лікування хвороби Такаясу будується з урахуванням активності імунного процесу і можливостей компенсації порушеного кровообігу.

Для придушення аутоаллергического запалення використовують:

• цитостатики (імуран, Метотрексат, цитоксини);
• високі дози кортикостероїдів (преднізолон, метилпреднізолон).

У випадках стійкості комбінують ці кошти.

Для попередження загрози тромбоутворення призначають антикоагулянти і антиагреганти (Варфарин, Аспірин, Тромбо Асс).

При виявленні гіпертензії використовують препарати, що знижують артеріальний тиск, сечогінні.

Для видалення імунних комплексів з крові застосовують способи екстракорпоральної гемокоррекціі за допомогою процедур:

• кріофереза,
• плазмаферезу,
• каскадної фільтрації плазми;
• лімфоцітофереза.

При вираженій недостатності внутрішніх органів, до якої призводить ішемія, виникає необхідність оперативного лікування. Операції на судинах проводяться у випадках стенозу:

• ниркових артерій з проявом гіпертензії;
• вінцевих артерій при вираженому ішемічному синдромі;
• артерій рук або ніг з синдром кульгавості;
• трьох і більше мозкових артерій;
• при недостатності аортальних клапанів;
• аневризмі в грудному або черевному відділах аорти з ростом діаметра освіти до 5 см і більше.

Застосовується пластика судин, видалення звуженої ділянки, шунтування, установка протезів, заміна аортального клапана.

Ускладнення і прогноз

При хвороби Такаясу ускладнення виникають у досить молодому віці. Найбільш очікуваними і важкими є:

• інфаркт міокарда;
• інфаркт спинного мозку;
• ішемічний інсульт;
• розшарування аневризми аорти;
• сліпота.

Перебіг захворювання багаторічне. При повноцінному лікуванні досягається п`ятирічне виживання 80% пацієнтів. Встановлено, що симптоматична ниркова гіпертензія розвивається у 33-83% пацієнтів. Вона погіршує клінічний перебіг і прогноз, знижує на 15% 10-річну виживаність.

Амілоїдоз нирок ускладнює патологію досить рідко, для нього характерний нефротичний синдром з порушенням виділення і зворотного всмоктування білка та інших корисних речовин і високою концентрацією залишкового азоту. У лікуванні необхідно застосування гемодіалізу. Середня тривалість життя при цьому ускладненні складає до п`яти років.

Оскільки причини неясні, то і профілактичних первинних заходів немає. До вторинних рекомендацій можна віднести вимогу лікаря проводити санацію всіх хронічних вогнищ інфекції, обмеження контактів під час спалаху грипу і ГРВІ, прийом иммунокорректоров.

Хвороба Такаясу належить до рідкісної патології, але про неї потрібно пам`ятати лікуючим лікарям. Особливо це стосується пацієнтів молодого віку, що пред`являють безліч різнопрофільних скарг. Своєчасне обстеження допоможе поставити діагноз. Зневажливе ставлення до свого здоров`я у молоді переростає до більш свідомого віку в невиправні форми патології.