Аортальнийстеноз

аортальнийстеноз (Стеноз гирла аорти) - звуження аорти в районі аортального клапана, який відокремлює її від серця. В результаті порушується нормальний відтік крові з лівого шлуночка. Хвороба розвивається досить повільно. Часто ця патологія часто поєднується з ураженням мітрального клапана, який знаходиться між лівим передсердям і лівим шлуночком.

Аортальнийстеноз становить 25% серед всіх вад серця. З нез`ясованих причин хвороба вражає чоловіків в 3 рази частіше, ніж жінок. 2% людей старше 65 років страждають на це пороком. І з віком відсоток людей з аортальним стенозом збільшується.

причини хвороби

Аортальнийстеноз може бути і вродженим і набутим.

вроджені патології, які сформувалися ще до народження малюка, точніше в першому триместрі вагітності.

1. Рубець з сполучної тканини під аортальним клапаном.
2. Фіброзна діафрагма (плівка) з отвором, яка розвивається над клапаном.
3. Аномальне розвиток клапана. Він складається з 2 стулок замість 3.
4. Одностулковий клапан.
5. Вузьке аортальне кільце.
    

Ці зміни можуть проявитися у новонародженого з перших днів життя. Але в більшості випадків такі анатомічні особливості поступово погіршують кровообіг, і симптоми хвороби проявляються до 30 років.

Причини розвитку придбаного аортального стенозу

Системні захворювання, пов`язані з порушенням імунітету

1. Ревматоїдний артрит.
2. Системна червона вовчанка.  

Ці хвороби призводять до того, що в місці прикріплення аорти до лівого шлуночку розростається сполучна тканина, яка звужує просвіт аорти і заважає виведенню крові з серця. Надалі на уражених ділянках швидше відкладається кальцій, що ще більше звужує проток і робить стулки клапана нееластичними.

Інфекційні захворювання, пов`язані з бактеріями або вірусами

1. Деформуючий остеит - ураження кісток.
2. інфекційний ендокардит - Запалення внутрішньої оболонки серця.  

інфекція поширюється з кров`ю по тілу, і мікроорганізми осідають усередині камер серця. Вони розмножуються і утворюють колонії, які потім покриваються сполучною тканиною. В результаті на різних ділянках серця, в основному на стулках клапанів, з`являються нарости, схожі на поліпи. Вони роблять стулки клапанів товстими і масивними і можуть викликати їх зрощення.

Захворювання, пов`язані з порушенням обміну речовин

1. Цукровий діабет.
2. Хронічна хвороба нирок.  

У більшості випадків ці стани призводять до того, що в гирлі аорти відбуваються зміни м`язів і відкладається кальцій. Стінка аорти втрачають еластичність, і товщають. В цьому випадку стулки клапана уражаються незначно, а аорта стає схожа на пісочний годинник.

Незалежно від того, які причини привели до аортальному стенозу, результат завжди один - порушується рух крові і всі органи відчувають нестачу поживних речовин. Цим пояснюється поява симптомів хвороби.

Симптоми і зовнішні ознаки

У нормі отвір становить 2,5-3,5 см². На початкових етапах, коли звуження незначне, стеноз аорти протікає безсимптомно (I ступінь, отвір 1,6 - 1,2 см²). Перші ознаки хвороби з`являються, коли кільце клапана звужується до 1,2 - 0,75 см² (II ступінь). У цей період може турбувати задишка під час фізичного навантаження. Коли величина просвіту досягає 0,5 - 0,74 см² (III ступінь) відбуваються серйозні порушення кровообігу.

Щоб встановити ступінь стенозу лікарі використовують спеціальний показник - градієнт тиску. Він характеризує різницю тиску крові до аортального клапана, в лівому шлуночку, і після нього, в аорті. Коли звуження немає, і кров без перешкод проходить в аорту, різниця тисків мінімальна. Але чим сильніше виражений стеноз, тим вище градієнт тиску.

I ступінь: 10 - 35 мм рт. ст.
II ступінь: 36 - 65 мм рт. ст
III ступінь: понад 65 мм рт. ст.

Самопочуття при III ступеня стенозу гирла аорти:

• блідість шкіри;
• швидка стомлюваність;
• задишка при фізичному навантаженні;
• болю за грудиною при фізичному і психічному навантаженні;
• порушення серцевого ритму - аритмія;
• напади серцебиття;
• кашель не зв`язаний з респіраторними захворюваннями і напади задухи;
• непритомність не зв`язані з навантаженням і стресом;
• збільшення печінки;
• набряки кінцівок.
   

Об`єктивні симптоми, які виявляє лікар

• блідість шкіри пов`язана зі спазмом дрібних судин шкіри. Це результат того, що серце викидає в артерії недостатня кількість крові і вони рефлекторно стискаються;
• пульс повільний (менше 60 ударів в хвилину), рідкісний і погано наповнений;
• на грудній клітці лікар промацує тремтіння, яке виникає через те, що кров проходить через вузький отвір в аорту. При цьому потік крові створює завихрення, які лікар відчуває під рукою, як вібрацію;
• прослуховування фонендоскопом (трубкою) виявляє шум у серці і ослаблений звук закриття стулок аортального клапана, який у здорових людей чути чітко;
• чутні вологі хрипи в легенях;
• при простукуванні не вдається визначити збільшення серця, хоча стінка лівого шлуночка потовщується.

Дані інструментального обстеження при стенозі гирла аорти

Електрокардіограма (ЕКГ), може бути без змін або показувати:

• збільшення лівого шлуночка;
• збільшення лівого передсердя;
• порушення ритму серця;
• порушення провідності біострумів по серцю.
   

Рентген грудної клітини:

• розширення аорти вище ділянки стенозу;
• відкладення кальцію в гирлі аорти;
• ознаки застою в легенях - ділянки затемнення.
   

Відео: Аортальний стеноз

ехокардіографія (УЗД серця):

• потовщення стулок аортального клапана;
• зменшення вхідного отвору аорти;
• збільшення лівого шлуночка.
   

Відео: Стеноз аортального клапана

Ехокардіографія в допплеровском режимі:

• ознаки порушення співвідношення тисків між лівим шлуночком і аортою - збільшується градієнт тиску;
• частина крові під час скорочення не може вийти в аорту і залишається в лівому шлуночку.
   

Катетеризація порожнин серця:

• зміни в співвідношенні тиску;
• зменшений розмір отвору аортального клапана.
   

коронарна ангіографія (Роблять людям старше 35 років одночасно з катетеризацією)

• атеросклероз (Закупорка) вінцевих артерій;
• ішемічна хвороба серця - Коронарні судини недостатньо живлять серцевий м`яз кров`ю;
• зниження кількості крові, яка викидається лівим шлуночком.
   

Пам`ятайте, що після появи симптомів хвороби середня тривалість життя без лікування становить 5 років. Тому не відкладайте візит до лікаря, і виконуйте всі його рекомендації.

діагностика

електрокардіограма ЕКГ
Поширена і доступне дослідження серця, засноване на реєстрації електричних імпульсів, які виникають під час його роботи. Вони записуються на паперову стрічку в вигляді ламаної лінії. Кожен зубець розповідає про поширення біострумів в різних частинах серця. При стенозі гирла аорти виявляють такі зміни:

• збільшення і перевантаження лівого шлуночка;
• збільшення лівого передсердя;
• порушення провідності біострумів в стінці лівого шлуночка;
• у важких випадках порушення серцевого ритму.
   

Рентгенологічне дослідження грудної клітки
Дослідження, при якому пучок рентгенівських променів проходить через тканини тіла і нерівномірно ними поглинається. В результаті на рентгенівській плівці вдається отримати зображення органів і визначити чи є в них зміни пов`язані з хворобою:

• відкладення кальцію на стулках аортального клапана;
• розширення аорти над звуженим ділянкою;
• затемнення в легенях - ознаки отека-
   

Ехокардіографія (ЕхоКГ або УЗД серця)
Нешкідливе і безболісне дослідження серця, яке не має протипоказань. Воно засноване на властивостях ультразвуку, який проникає в тканини, частково поглинається і розсіюється там. Але більша частина ультразвукових хвиль відбивається і фіксується спеціальним датчиком. Він перетворює ультразвукове відлуння в зображення, яке дозволяє в реальному часі спостерігати за роботою органу. Для того щоб максимально точно вивчити зміни в серці його досліджують з різних сторін. При цьому виявляються такі зміни:

• звуження аортального отвору;
• збільшення стінок лівого шлуночка;
• відкладення кальцію на стулках аортального клапана;
• порушення роботи клапана.
   

Ехокардіографія в допплеровском режимі
Одна з різновидів УЗД, яка дозволяє вивчити рух крові в серце. Датчик, як радар вловлює рух великих клітин крові. Це дає можливість визначити різницю тисків в лівому шлуночку і аорті. При аортальному стенозі він перевищує 30 мм рт. ст.

Катетеризація порожнин серця
Метод вивчення серця зсередини. У великий кровоносну судину на стегні або передпліччя вводять тонку гнучку трубку, яка легко проходить до серця. Просування зонда лікар контролює за допомогою рентгенівського обладнання, яке в реальному часі показує, де знаходиться катетер. Він може побічно виміряти тиск в аорті і лівому шлуночку. Діагноз підтверджують такі дані:

• тиск в шлуночку зростає, а в аорті навпаки, знижується;
• звуження отвору аорти;
• порушення відтоку крові з лівого шлуночка.
   

коронарна ангіографія
Найточніший метод дослідження судин, що забезпечують серце кров`ю. Дослідження проводиться одночасно з катетеризацією серця у людей старше 35 років. У цьому віці починаються порушення в роботі судин серця. Через просвіт в зонді в кров вводять контрастну речовину, що поглинає рентгенівські промені. Завдяки такому його властивості на рентгенівському знімку вдається побачити, що відбувається в коронарних судинах серця. Дослідження допомагає виявити:

• зменшення порожнини лівого шлуночка;
• потовщення його стінок;
• деформацію і порушення рухливості стулок клапана;
• закупорку артерій серця;
• збільшення діаметра аорти.

Лікування стенозу гирла аорти

Якщо вам поставили діагноз стеноз аорти, то варто уникати активних видів спорту та фізичної активності навіть, якщо немає симптомів хвороби. Також рекомендується обмежити вживання солі. Якщо лікар вважає, що немає необхідності робити операцію, то вам доведеться регулярно відвідувати кардіолога (не рідше разу на рік). Це допоможе не пропустити прогресування захворювання і розвиток інфекційного ендокардиту.

Медикаментозне лікування

Якщо з`явилися ознаки хвороби, то лікар порекомендує приймати серцеві глікозиди і сечогінні препарати. Вони не можуть розширити просвіт аорти, але покращують кровообіг і стан серця. На відміну від інших захворювань, що призводять до серцевої недостатності, при стенозі гирла аорти не рекомендується приймати бета-адреноблокатори і з обережністю серцеві глікозиди.

Дофамінергічні лікарські засоби: Дофамін, Добутамин
Покращують роботу серця, змушуючи його скорочуватися активніше. В результаті підвищується тиск в аорті та інших артеріях і кров краще циркулює по організму. Ці препарати вводять внутрішньовенно: 25 мг дофаміну розводять в 125 мл розчину глюкози.

Сечогінні засоби: Торасемід (Трифас, Торсид)
Прискорює виведення води з організму, це допомагає знизити навантаження на серце, йому доводиться перекачувати меншу кількість крові. Ідуть набряки, стає легше дихати. Ці засоби діють м`яко і їх можна приймати щодня, протягом тривалого часу. Призначають по 5 мг один раз на день в ранкові години.

Вазодилататори: Нітрогліцерин
Приймають для зняття болю в серці. Його розсмоктують під язиком, щоб прискорити ефект. Але при аортальному стенозі нітрогліцерин і інші нітрати можуть стати причиною ускладнення. Тому їх приймають тільки за призначенням лікаря.

антибіотики: Цефалексин, Цефадроксил
Застосовуються для профілактики інфекційного ендокардиту (запалення внутрішньої оболонки серця) перед відвідуванням стоматолога, бронхоскопией і іншими маніпуляціями. Застосовують один раз по 1 г за годину до процедури.

хірургічне лікування

Операція найефективніший метод лікування стенозу гирла аорти. Її необхідно провести до того, як розвинеться недостатність лівого шлуночка, інакше сильно зростає ризик ускладнень в процесі операції.

В якому віці краще проводити операцію при вродженому аортальному стенозі

Усунути причину звуження гирла аорти необхідно до того, як виникнуть незворотні зміни в серці, і воно зноситься від перевтоми. Тому якщо дитина народилася зі стенозом III ступеня, то операцію проводять в перші місяці. Якщо ж стеноз незначний, то її проводять після закінчення періоду росту, після 18 років.

види операції

---

1. Аортальна балонна вальвулопластика
   
   Ця процедура вважається малотравматичним методом хірургічного лікування стенозу гирла аорти. Через велику артерію до аортальному клапану просувають катетер з балоном. Лікар контролює все, що відбувається за допомогою рентгенівського обладнання. Коли балон виявляється в потрібному місці, його різко роздмухують. Таким чином, вдається на 50% збільшити просвіт і поліпшити відтік крові з лівого шлуночка.
   
   Показання до операції
2. вроджений аортальний стеноз у дітей - одностулковий або двостулковий клапан;
3. у дорослих перед операцією з пересадки клапана, якщо розмір отвору менше 1 см;
4. жінкам під час вагітності;
5. як єдино можливого лікування у людей з важкими супутніми захворюваннями, яким протипоказана операція із заміни клапана.
    
переваги методу

• малотравматичная операція;
• добре переноситься в будь-якому віці;
• період відновлення може тривати від кількох днів до двох тижнів.
   
недоліки методу

• ефективність у дорослих 50%;
• висока ймовірність того, що отвір клапана знову звузиться;
• не можна проводити, якщо на стулках є відкладення кальцію;
• не виконують, якщо в серці є тромби або запалення.
   

6. ---

   Пластика клапана, розсічення зрощених ділянок клапана (комиссур)
   
   Хірург робить розріз в грудній клітці, підключає апарат, який перекачує кров замість серця. Після цього лікар робить розріз на лівому шлуночку і розсікає скальпелем зрощені ділянки клапана, що звужують вхід в аорту.
   
   Показання до операції
7. виражені симптоми аортального стенозу;
8. дітям і підліткам, у яких немає симптомів хвороби, але виявлені ознаки порушення відтоку крові з лівого шлуночка;
9. отвір значно звужено і його площа менше 0,6 см² на 1 м² поверхні тіла;
10. різниця в тиску між лівим шлуночком і аортою становить 50 мм рт. ст, але при цьому відтік крові з серця не порушений.
     
переваги операції

• зменшує симптоми хвороби;
• зберігає власний клапан;
• низький відсоток смертності.
   
недоліки операції

• після операції на стулках клапана можуть з`явитися відкладення сполучної тканини. Стулки зморщуються, повторно викликаючи звуження входу в аорту;
• видалення ділянок, де були відкладення кальцію, порушують роботу і викликають недостатність аортального клапана;
• операція вимагає підключення апарату для штучного кровообігу.
   

11. ---

    Протезування аортального клапана
    
    Хірург розтинає грудну клітку і видаляє звужену ділянку аорти разом з пошкодженим клапаном. На його місце ставлять новий клапан.
    
    Показання до операції
12. площа аортального отвору менше 1 см;
13. важкий стеноз гирла аорти з непритомністю і ознаками серцевої недостатності (хрипи в легенях, кашель, задишка, набряки, блідість, болі в серці);
14. звуження аортального клапана супроводжується проблемами з іншими серцевими клапанами або коронарними судинами;
15. аритмія шлуночків;
16. з лівого шлуночка викидається тільки 50% крові;
17. знижене тиск крові в артеріях при пробах з фізичним навантаженням.
     
переваги

• усуває симптоми хвороби;
• покращує стан серця і його судин;
• операція ефективна навіть у похилому віці і при будь-яких ураженнях клапана.
   
недоліки

• вимагає розтину грудної клітини;
• тривалий період відновлення;
• може знадобитися повторна операція;
• не виконують, якщо є важкі хронічні захворювання нирок, легенів і печінки або розвинулися незворотні зміни в серці.
   

Для протезування використовують:

1. Власний трансплантат з клапана легеневої артерії - операція Росса. Замість нього в легеневу артерію ставлять штучний клапан. Аутотрансплантат ставлять дітям і підліткам. Він продовжує рости, не зношується і не призводить до появи тромбів. Однак така операція вважається досить складною і триває близько 7 годин.
2. Людський клапан, взятий у трупа. Приживається відносно добре, не викликає появи тромбів і не вимагає прийому препаратів для розрідження крові - антикоагулянтів. Однак з часом він зношується. Через 10-15 років знадобиться операція по його заміні. Тому такі протези ставляться літнім людям.
3. Клапани з бичачого або свинячого перикарда. Такі клапани також зношуються, тому їх імплантують людям старше 60 років. Біологічні трансплантати не підвищують ризик утворення тромбів, і люди не потребують постійного прийому антикоагулянтів. Це особливо важливо, якщо є виразка шлунка або інші хвороби шлунково-кишкового тракту.
4. Клапани з штучних матеріалів - механічні протези. Сучасні матеріали практично не зношуються і можуть прослужити десятки років. Але вони сприяють появі згустків крові в серце і вимагають прийому антикоагулянтів (Варфарин, Синкумар) для профілактики утворення тромбів.

Вид операції лікар вибирає індивідуально, виходячи з віку і стану здоров`я. Вдало проведена операція збільшує тривалість життя на десятки років і дає можливість працювати і жити нормальним життям.

Стеноз аорти у новонароджених

Стеноз аорти у новонароджених (Аортальнийстеноз) - це звуження найбільшої артерії організму, яка відводить кров з лівого шлуночка серця і розподіляє її по тілу. Цей порок серця зустрічається у 4 немовлят з 1000, причому у хлопчиків в 3-4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Стеноз може проявити себе в перші дні після народження, якщо отвір гирла аорти менше 0,5 см. У 30% випадків стан різко погіршується до 5-6 місяців. Але у більшості хворих симптоми аортального стенозу виникають поступово протягом декількох десятиліть.

Причини вродженого стенозу аорти

Природжений стеноз аорти виникає у дитини в перші 3 місяці після зачаття. Привести до цього може:

• спадкова схильність;
• шкідливі звички матері, погана екологія;
• деякі генетичні захворювання дитини: синдром Вільямса.
   

Стеноз аорти у новонароджених може бути Надклапанний, клапанним (80% випадків) і подклапанного. При цьому зустрічаються такі відхилення в будові серця:

• мембрана над клапаном з вузьким отвором по центру або збоку;
• аномалії розвитку клапана (одне або двостулковий клапан);
• тристулковий клапан зі зрослими пелюстками і несиметричними стулками;
• звужене аортальне кільце;
• валик з сполучної і м`язової тканини, розташований під аортальним клапаном в лівому шлуночку.
   

Якщо клапан складається з однієї стулки, то стан новонароджених дуже важке і потребує термінового лікування. В інших випадках хвороба розвивається поступово. На стулках клапана відкладається кальцій, розростається сполучна тканина, і отвір аорти звужується.

---

Симптоми і зовнішні ознаки аортального стенозу у новонароджених

самопочуття

70% дітей з цим вродженим пороком серця відчувають себе нормально. Найгірше самопочуття у тих дітей, у яких отвір аорти менше 0,5 см - III ступінь стенозу. Перешкода для крові на виході з лівого шлуночка призводить до серйозних порушень кровообігу. До органів надходить в 2-3 рази менше крові, ніж потрібно і вони відчувають кисневе голодування.

Після закриття перев`язки між аортою і легеневою артерією (протягом 30 годин після народження) стан новонароджених різко погіршується. Симптоми вираженого стенозу аорти у новонароджених:

• блідість шкіри, іноді посиніння на зап`ястях і на ділянках навколо рота;
• часте зригування;
• втрата у вазі;
• прискорене дихання понад 20 разів на хвилину;
• дитина слабо смокче груди, у нього виникає задишка.

об`єктивні симптоми

Під час огляду педіатр виявляє такі ознаки вродженого стенозу:

• блідість шкіри;
• тахікардія понад 170 ударів за хвилину;
• пульс на зап`ястях майже не прощупується через погане наповнення артерій;
• за допомогою стетоскопа лікар прослуховує серцевий шум;
• якщо у новонародженого розвинувся сепсис, то шум практично відсутня через слабкі скорочень серця;
• особливість хвороби - шум прослуховується в судинах шиї;
• під долонею лікар відчуває тремтіння грудної клітини. Це результат турбулентних потоків і завихрень в потоці крові в аорті;
• чим менше отвір аортального клапана, тим нижче артеріальний тиск. Воно може бути різним на правій і лівій руці;
• характерна ознака хвороби - симптоми з часом посилюються.

Якщо у новонародженого розмір отвору більше 0,5 см, то порок може протікати безсимптомно. Єдиною ознакою хвороби в цьому випадку є характерний шум в серці.

---

Дані інструментального обстеження при стенозі аорти у новонароджених

електрокардіографія при важкому стенозі

• перевантаження лівого шлуночка;
• збій в передачі біострумів в серці;
• порушення ритму скорочення шлуночків.
   

Рентгенографія грудної клітини

• ознаки застою в легенях при сильному стенозі - розширені легеневі кровоносні судини;
• серце незначно збільшено в районі шлуночків, а посередині звужене - виражена талія серця.
   

ехокардіографія

• освіту (мембрана або валик) над аортальним клапаном або під ним;
• звужене отвір аортального клапана;
• порушення в роботі клапана: він складається з 1 або 2 стулок, вони прогинаються в порожнину лівого шлуночка при закритті;
• потовщення м`язової стінки лівого шлуночка за рахунок розростання м`язової або сполучної тканини;
• зменшення розміру внутрішнього простору при скороченні і розслабленні.
   

доплерографія

• дозволяє оцінити тяжкість стенозу - величину вхідного отвору аорти;
• допомагає розрахувати градієнт тиску - особливості перепаду тиску в лівому шлуночку і в аорті.
   

Катетеризація серця і ангіокардіографія
Ці дослідження проводять досить рідко, якщо є підозра, що в серці розвинулися відразу кілька вад. Одночасно можуть провести балонну вальвулопластика - розширення просвіту аортального клапана.
В результаті інструментального дослідження лікар може виявити всі перераховані ознаки аортального стенозу або тільки деякі з них.

---

діагностика

Вислуховування серця - аускультація
Вислуховування серця стетофонендоскопів дозволяє вивчити звуки, які виникають під час скорочень шлуночків і закриття клапанів артерій, а також шуми струму крові через нещільно закриті стулки клапанів і звужену ділянку аорти. При аортальному стенозі у новонароджених лікар чує:

• грубий шум в серці і в артеріях на шиї, що виникає при проходженні крові через звужений отвір;
• швидкі і неритмічні удари серця.
   

електрокардіографія
Метод дослідження електричних струмів в серце. Він безболісний і абсолютно нешкідливий для дитини. Електричні потенціали, записані на паперову стрічку в вигляді ламаної лінії, дають лікарю інформацію про роботу серця. Це дослідження дозволяє дізнатися ритм серця, навантаження, яку відчувають передсердя і шлуночки, провідність біострумів і загальний стан серцевого м`яза. При стенозі гирла аорти у новонароджених з`являються:

• ознаки перевантаження лівого шлуночка;
• тахікардія (прискорене серцебиття) у новонародженого, більше 170 ударів в хвилину;
• порушення серцевого ритму - аритмія;
• зрідка помітні ознаки потовщення серця в лівому шлуночку.
   

Рентгенографія грудної клітини
Метод діагностики з використанням рентгенівського випромінювання. Воно проходить крізь тканини і органи людини і залишає на плівці зображення. По знімках можна судити про те, як розташовані органи і про зміни, які в них відбуваються. Безболісний і широко поширений метод, що дозволяє швидко отримати результати. Його недолік: дитина отримує невелику дозу опромінення і для того, щоб знімок вийшов чітким, малюк повинен кілька секунд лежати нерухомо, що не завжди можливо. Ознаки аортальногостенозу у новонароджених:

• збільшена ліва сторона серця;
• іноді ознаки застою крові в легенях, які мають вигляд затемнення на знімку.
   

Ехокардіографія ЕхоКГ або ультразвукове дослідження серця
Метод заснований на властивості ультразвуку відбиватися від органів і частково поглинатися ними. Різноманітні режими: М-, В-, доплерографія і розташування датчика в різних позиціях дозволяють детально вивчити всі ділянки серця і його роботу. Дослідження не завдає шкоди здоров`ю дитини і не викликає неприємних відчуттів. У новонароджених про аортальному стенозі свідчать:

• деформовані стулки аортального клапана;
• зменшене отвір гирла аорти;
• поява турбулентного потоку крові в аорті. Завихрення і хвилі виникають, коли кров проходить під напором через звужену ділянку;
• зменшення порожнини лівого шлуночка за рахунок розростання його стінок;
• зміни рівня тиску крові в лівому шлуночку і аорті під час скорочення серця.
   

катетеризація серця
Дослідження серця за допомогою тонкої трубки - катетера. Його вводять через судини в порожнину серця. За допомогою зонда можна визначити тиск в камерах серця і ввести контрастну речовину, після цього роблять рентгенівські знімки. Вони дозволяють визначити стан судин серця і його структур. Новонародженим дітям дослідження проводять під загальним наркозом. У зв`язку з цим катетеризацию новонародженим роблять нечасто. Ознаки стенозу аорти:

• звуження отвору аорти;
• збільшення тиску в лівому шлуночку і зниження його в аорті.

---

лікування

Без лікування смертність від стенозу аорти на першому році життя досягає 8,5%. І по 0,4% кожен наступний рік. Тому дуже важливо дотримуватися рекомендацій лікаря і вчасно проходити обстеження.

Якщо немає необхідності в терміновій операції, то її можуть відкласти до 18 років, коли закінчиться період росту. В цьому випадку можна буде встановити штучний клапан, який не зношується і не вимагає заміни.

Медикаментозне лікування
Прийом медикаментів не усуває проблему, але може полегшити прояви хвороби, поліпшити роботу серця і усунути застій крові в легенях.

Простагландини (ПГЕ)
Ці речовини заважають закритися відкритого артеріального протоку. Їх вводять в першу добу тим дітям, у яких отвір аорти всього кілька міліметрів. У цьому випадку з`єднання між аортою і легеневою артерією (відкрита артеріальна протока) покращує кровообіг в легенях і харчування органів. Для того щоб підтримувати артеріальний проток у відкритому стані до операції за допомогою крапельниці внутрішньовенно вводять ПГЕ 1 з розрахунку 0,002- 0,2 мкг / кг в хвилину.

Діуретики або сечогінні засоби: фуросемід (Лазикс)
Призначають новонародженим, якщо з`явилися ознаки набряку легенів і порушення дихання. Препарати прискорюють виведення зайвої води з сечею. Але одночасно організм дитини втрачає і електроліти - необхідні для життя мінерали калій і натрій. Тому під час лікування періодично беруть аналіз крові і сечі, щоб контролювати їх хімічний склад. Сечогінні засоби призначають в такому дозуванні: 0,5-3,0 мг на кілограм ваги. Їх вводять внутрішньовенно, внутрішньом`язово або в рот.

Серцеві глікозиди, адреноблокатори, антагоністи альдостерону і дігоксин при аортальному стенозі у новонароджених призначають вкрай рідко. Ці кошти знижують тиск в судинах, а при цьому пороці тиск крові в аорті та інших артеріях знижено.

---

Види операцій при стенозі аорти у новонароджених

Хірургічне лікування єдиний ефективний метод відновити здоров`я серця.
Відповідь на питання: «в якому віці потрібно робити операцію?» Вирішується індивідуально і залежить від ступеня звуження гирла аорти. Якщо оотверстіе менше 0,5 см і стан дитини важкий, то операцію роблять у перші дні життя. У деяких випадках бригада кардіологів виїжджає прямо в пологовий будинок. Але якщо самопочуття дитини дозволяє, то операцію намагаються провести в більш зрілому віці, але при цьому необхідно 1-2 рази на рік відвідувати кардіолога і робити УЗД серця.

Протипоказаннями до проведення операції є:

1. Сепсис - зараження крові.
2. Важка недостатність лівого шлуночка (недорозвинення або розростання сполучної тканини в його стінках).
3. Супутні важкі захворювання легенів, печінки і нирок.
    

У новонароджених при стенозі аорти частіше використовують балонну вальвулопластика, ніж протезування аортального клапана.

---

1. Балонна вальвулопластіка при аортальному стенозі у новонароджених
   На великій артерії на стегні або передпліччя роблять невеликий отвір, через яке водять тонкий зонд (катетер) з балоном на кінці. Його просувають по судині до судженого ділянці аорти. Весь процес проходить під контролем рентгенологічного обладнання. Коли балон досягає потрібного місця, його різко роздмухують до потрібного розміру. Таким чином вдається розширити просвіт аорти в 2 рази.
   
   Показання до проведення
2. порушення відтоку крові з лівого шлуночка;
3. ішемічна хвороба, пов`язана з порушенням кровообігу в стінках серця і погіршення його роботи;
4. різниця в тиску між лівим шлуночком і аортою 50 мм рт. ст .;
5. серцева недостатність - серце недостатньо ефективно перекачує кров по судинах, і органи дитини відчувають нестачу поживних речовин і кисню.
    
переваги

• малотравматичная операція, при якій немає необхідності розкривати грудну клітку;
• добре переноситься дітьми;
• мінімальний відсоток ускладнень;
• відразу поліпшується кровообіг;
• період відновлення займає кілька днів.
   
недоліки

• неможливо виконати якщо є судження на інших ділянках аорти;
• через кілька років гирлі аорти може знову звузитися і знадобиться повторна операція;
• недостатньо ефективно при подклапанного стенозі аорти;
• в результаті операції може виникнути недостатність аортального клапана і потрібно протезування;
• неефективне якщо є вади інших клапанів серця.
   

6. ---

   Пластика аортального клапана у новонароджених
   Кардіохірург робить розріз посередині грудної клітини і на час зупиняє серце. Через розріз в лівому шлуночку лікар розсікає зрощені ділянки стулок клапана, які заважають йому повністю розкриватися.
   
   переваги
7. дозволяє зберегти власний клапан. Він не зношується і не вимагає заміни, коли дитина підросте;
8. немає необхідності приймати антикоагулянти для профілактики появи тромбів;
9. дозволяє дитині в майбутньому вести активний спосіб життя.
    
недоліки

• в деяких випадках стулки клапана можуть зростися повторно;
• вимагає підключення апарату для штучного кровообігу;
• на грудях дитини залишиться шрам;
• кілька місяців знадобиться на відновлення після операції.
   

10. ---

    Протезування аортального клапана у новонароджених
    На грудній клітці роблять надріз і підключають великі судини до апарату штучного кровообігу. Температуру тіла дитини за допомогою теплообмінника знижують приблизно на 10 градусів, щоб запобігти пошкодженням мозку в результаті кисневого голодування. Після цього проводять заміну клапана.
    
    Види протезів:
    

1.       Біологічний протез їх свинячого або бичачого серця. Гідність - доступність, не буде потрібно постійно приймати антикоагулянти. Недолік - зношується протягом 10-15 років і потребує заміни.
2.       Протез з штучних матеріалів. Гідність - надійність і тривалий термін служби. Недолік - викликає утворення тромбів і вимагає постійного прийому ліків для розрідження крові. У зв`язку з ростом організму клапан стає малий, і потрібна повторна операція, щоб поміняти його на більший імплантат.
3.       Пересадка власного клапана з легеневої артерії (операція Росса). В легеневий стовбур ставлять біологічний протез. Гідність - такий клапан в аорті не зношується і росте разом з дитиною. Недоліки: операція складна і тривала, може виникнути необхідність замінити клапан в легеневій артерії.
    

Показання до операції

• різниця в тиску між лівим шлуночком і аортою вище 50 мм рт. ст;
• отвір гирла аорти менше 0,7 см;
• аневризма аорти або звуження на різних її ділянках;
• ураження кількох клапанів серця;
• звуження нижче аортального клапана.
   

переваги методу

• під час операції лікар може усунути всі вади, які розвинулися в серці;
• операція ефективна при будь-яких ураженнях аортального клапана;
• дозволяє уникнути недостатності аортального клапана.
   

недоліки

• операція триває 5-7 годин і вимагає підключення до апарата штучного кровообігу;
• після операції залишається рубець на грудях;
• повне відновлення займає 3-5 місяців.

Хоча хірургічне лікування стенозу аорти у новонароджених пов`язано з певним ризиком і викликає страх у батьків, все ж це єдиний ефективний метод повернути дитині здоров`я. Сучасні технології та майстерність лікарів дозволяють 97% дітей в майбутньому жити повноцінним активним життям.