Що таке порок серця (вроджений і набутий)
Порок серця - це захворювання, що характеризується порушенням анатомічної структури окремих частин серця, клапанного апарату, перегородки, великих судин. В результаті страждає найголовніша функція серця - постачання киснем органів і тканин, з`являється «кисневий голод» або гіпоксія, наростає серцева недостатність.
Класифікація
Класифікація ділить пороки серця на дві великі групи за механізмом виникнення: придбані і вроджені.
придбані - Виникають в будь-якому віці. Причиною найчастіше є ревматизм, сифіліс, гіпертонічна і ішемічна хвороба, виражений атеросклероз судин, кардіосклероз, травма серцевого м`яза.
вроджені - Формуються у плоду в результаті неправильного розвитку органів і систем на стадії закладки груп клітин. Прийнято виділяти дві причини цих порушень:
- зовнішні - погані екологічні умови, хвороба матері під час вагітності (вірусні та інші інфекції), застосування лікарських препаратів, що володіють токсичною дією на плід;
- внутрішні - пов`язані зі спадковою схильністю по лінії батька і матері, гормональними змінами.
У лікарів популярно розподіл за видами на:
- прості, «чисті» - це ізольована зміна в одному клапані, звуження одного отвору;
- складні - є поєднанням двох і більше порушень будови (звуження отвору + недостатність клапана);
- комбіновані пороки серця - ще більш складні комбінації анатомічних порушень, коли виявляються ураження кількох отворів і клапанів серця.
Залежно від локалізації пороку класифікація виділяє:
- пороки клапанів (мітральний, аортальний, трикуспідального, легеневого клапана);
- пороки міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок (верхній, середній і нижній).
Для повної характеристики наслідків можна згрупувати:
- «Білі» пороки - немає змішування венозної і артеріальної крові, тканини отримують достатньо кисню для життєдіяльності;
- «Сині» - відбувається змішання і закид венозної крові в артеріальний русло, в результаті серце виштовхує кров без достатньої концентрації кисню, рано проявляються симптоми серцевої недостатності у вигляді синюшности губ, вух, пальців рук і ніг.
У формулюванні діагнозу за описом пороку завжди додається ступінь порушення кровообігу (від першої до четвертої).
діагностика
Діагностика вад серця починається з обстеження вагітної жінки. Прослуховування серцевих скорочень дозволяє запідозрити порок серця у плоду. Жінку обстежують фахівці на предмет життєздатності майбутньої дитини. Відразу після народження лікарі неонатологи оглядають малюка, прослуховують у немовляти серцеві шуми, стежать за першими годинами і днями життя. При необхідності переводять в спеціалізовані центри.
Диспансеризація дітей дошкільного та шкільного віку обов`язково включає огляд педіатра та аускультацію серця. При виявленні незрозумілих шумів діти направляються до кардіолога, їм проводять електрокардіографічне та ультразвукове дослідження серця (УЗД) і великих судин. Більш об`єктивним методом дослідження серцевого шуму є фонокардіографія. Відбувається запис і подальша розшифровка звуків. Можна відрізнити функціональний шум від органічного.
УЗД і доплер ехокардіографія серця дозволяють візуально оцінити роботу різних відділів серця, клапанів, визначити товщину м`яза, наявність зворотного закиду крові.
Рентгенівське дослідження допомагає діагностувати розширення окремих частин серця та аорти. Іноді для цього використовують варіант контрастування стравоходу. У цьому випадку пацієнт робить ковток контрастної речовини, а лікар-рентгенолог спостерігає його просування. При певних вадах серця збільшені камери викликають відхилення стравоходу. За цією ознакою можна констатувати наявність анатомічних дефектів.
Рентгенівські знімки в різних проекціях дозволяють виявити порок
Детальніше функціональні і структурні порушення, основну симптоматику при вадах серця розберемо окремо для різних форм захворювання.
Набуті вади серця
Ця хвороба є найбільш частою причиною інвалідності та смертності в молодому віці.
За первинним захворюванням пороки розподіляються:
- близько 90% - ревматизм;
- 5,7% - атеросклероз;
- близько 5% - сифілітичні ураження.
Інші можливі захворювання, що призводять до порушення структури серця - затяжний сепсис, травма, пухлини.
Порок серця у дорослих буває пов`язаний з будь-яким з перерахованих захворювань. Найбільш часто виникають клапанні пороки. У віці до 30 років - недостатність мітрального і трикуспідального клапанів. Сифілітична аортальна недостатність проявляється до 50 - 60 років. Атеросклеротичні пороки виникають в 60-річному віці і старше.
Механізм функціональних порушень
В результаті недостатності клапанів кров, викинута під час систоли (скорочення) з одного відділу в інший або в великі судини, частково повертається назад, зустрічається з наступною порцією, переповнює весь відділ серця, викликає застій.
Аускультативно ознаки вад знайомі лікарям
При звуженні серцевого отвори створюються ті ж труднощі. Через вузький отвір кров з труднощами проходить в судини або наступну камеру серця. Виникає переповнення і розтягнення.
Набуті вади серця формуються поступово. Серцевий м`яз пристосовується, потовщується, а порожнину, в якій накопичується зайва кров, розширюється (ділатірующее). До певних меж ці зміни носять компенсаторний характер. Потім пристосувальний механізм «втомлюється», починає формуватися недостатність кровообігу.
Найчастіші вади цієї групи:
- недостатність мітрального клапана;
- мітральний стеноз;
- недостатність аортальних клапанів;
- звуження гирла аорти;
- недостатність тристулкового (трикуспидального) клапана;
- звуження правого атріовентрикулярного отвору;
- недостатність клапанів легеневої артерії.
Характерні функціональні порушення і симптоми набутих вад
Недостатність мітрального клапана відноситься до ревматичних пороків серця. Мітральний клапан (двостулковий) знаходиться між лівим передсердям і шлуночком. Це найбільш поширений клапанний порок (3/4 від усіх). Тільки в 3,6% випадків спостерігається в «чистому» вигляді. Зазвичай це поєднання ураження клапанів і стенозу лівого атріовентрикулярного отвору (прохід між лівим передсердям і шлуночком). Такий комбінований порок ще називають «мітральним пороком серця».
Ревматичний процес призводить до зморщування стулок клапанів, вкорочення сухожиль, що забезпечують їх роботу. В результаті залишається щілину, через яку кров при скороченні лівого шлуночка повертається назад в передсердя. Під час наступного скорочення в шлуночок надходить більше крові. В результаті його порожнина розширюється, м`язи товщають. Пристосувальний механізм не викликає порушення самопочуття хворих, дозволяє виконувати звичну роботу. Декомпенсація розвивається внаслідок приєднання стенозу через безперервної активності ревматичного процесу.
Перші симптоми у дітей проявляються після перенесеної ангіни. Дитина скаржиться на втому на уроках фізкультури, задишку, серцебиття. Малюки перестають брати участь в іграх. У дорослих перші ознаки декомпенсації - задишка при ходьбі, особливо при підйомі в гору, схильність до бронхіту.
Болі в горлі у малюка вимагають підвищеної уваги
Характерний зовнішній вигляд хворого: губи з синюватим відтінком, на щоках рум`янець. У малюків в зв`язку з посиленим серцевим поштовхом може формуватися випинання грудної клітини, його називають «серцевий горб». При огляді і прослуховуванні серця лікар діагностує характерні шуми. Прогноз перебігу хвороби сприятливий, якщо вдається зупинити атаки ревматизму на стадії недостатності клапанів і не допустити розвитку стенозу.
Мітральний стеноз - звуження лівого атріовентрикулярного отвору. Найчастіший ревматичний порок. Близько 60% випадків спостерігається в «чистому» вигляді. Неможливість проштовхнути кров в шлуночок веде до розширення лівого передсердя до величезних розмірів. Як компенсаторного механізму розширюється і потовщується правий шлуночок. Це він через легені подає кров в ліве передсердя. Зрив пристосування веде до застою крові в легенях.
ЕКГ - один з методів обстеження
Задишка - головний симптом цього пороку. Діти ростуть блідими, фізично недорозвиненими. Згодом з`являється кашель з пінистої мокротою, що містить кров, серцебиття, болі в серці. Цей симптом особливо характерний після навантаження, перевтоми. Розриваються дрібні застійні вени, що оточують легеневу тканину.
Хворий блідий, щоки, кінчик носа, губи і пальці синюшні. В епігастрії видно пульсація серця. У легеньвислуховується змінене дихання. Діагностика не становить труднощів. Небезпечно ускладнення - в розтягнутих лівому і правому передсерді утворюються тромби. Вони здатні пройти з потоком крові і викликати інфаркти нирок, селезінки, мозку, легкого. Ця ж причина сприяє розвитку миготливої аритмії. При швидкій течії ревматизму інвалідизація хворих настає внаслідок важких ускладнень.
Недостатність аортальних клапанів виникає при тривалому перебігу ревматизму, сифілісу, хронічного сепсису, є результатом вираженого атеросклерозу. Клапани стають щільними, малорухомими. Вони не закривають повністю вихідний отвір, по якому кров надходить з лівого шлуночка в аорту. Частина крові повертається в шлуночок, він різко розширюється, м`язи товщають. Недостатність кровообігу спочатку настає за левожелудочковому типу (серцева астма, набряк легенів), потім приєднується правошлуночкові прояви (як при мітральному стенозі).
Хворі бліді, видно сильна пульсація судин шиї, характерний симптом похитування голови разом з пульсацією. Скарги на запаморочення, головний біль, болі в області серця пов`язані з недостатністю постачання киснем. Характерно зміна артеріального тиску: верхні цифри підвищені, нижні значно знижені. Прогноз пов`язаний з плином основного захворювання.
Недостатність тристулкового клапана, що знаходиться між правими відділами серця, не зустрічається в «чистому» вигляді. Цей порок формується як наслідок компенсації при мітральному стенозі. Прояви пороку спостерігаються на тлі інших симптомів. Можна особливе значення надати набряклості і одутлості особи, синюшности шкіри верхньої половини тулуба.
На інші придбані форми вад доводиться за даними медичної статистики близько 1%.
Вроджені вади серця
Вроджені вади є складним порушенням розвитку серця у плода на стадії ембріона. Точних вказівок про причини виникнення поки не існує. Встановлено певний роль інфекції материнського організму в початковій стадії вагітності (грип, краснуха, вірусний гепатит, сифіліс), нестачі білка і вітамінів в харчуванні майбутньої матері, вплив радіаційного фону.
Найбільш частими пороками є незарощення:
- боталлова протоки;
- міжшлуночкової перегородки;
- Атріосептальний.
Рідкісні вади: звуження легеневої артерії, перешийка аорти.
Ізольований порок зустрічається в одиничних випадках. У більшості дітей аномальне розвиток призводить до складного комбінованого анатомічному зміни серця.
Відкритий боталлов проток необхідний на утробному періоді розвитку. Він з`єднує легеневу артерію і аорту. До моменту народження цей шлях повинен закритися. Порок частіше зустрічається у жінок. Він характеризується переливанням крові з правого шлуночка в лівий і назад, розширенням обох шлуночків. Клінічні ознаки виражені найбільш різко при великому отворі. При маленькому - можуть бути тривалий час непоміченими. Лікування - тільки оперативне, проводиться прошивання протоки і його повне закриття.
Дефект міжшлуночкової перегородки є незарощення отвір до двох см в діаметрі. У зв`язку з великим тиском в лівому шлуночку, кров переганяється направо. Це викликає розширення правого шлуночка і застій в легенях. Компенсаторно збільшується і лівий шлуночок. Навіть при відсутності скарг у пацієнтів визначаються характерні шуми при прослуховуванні серця. Якщо покласти руку в область четвертого міжребер`я зліва, то можна відчути симптом «систолічного тремтіння». Лікування при декомпенсації вади тільки оперативне: виробляється закриття отвори синтетичним матеріалом.
Оперативне втручання - головний метод лікування вроджених вад
Дефект міжпередсердної перегородки становить до 20% всіх випадків вроджених вад. Часто входить до складу комбінованих вад. Між передсердями існує овальний отвір, яке закривається в ранньому дитячому віці. Але у деяких дітей (частіше дівчаток) воно так і не закривається. З боку лівого передсердя отвір прикрито листком клапана і щільно притискає його, так як тут тиск більше. Але при мітральному стенозі, коли тиск в правих відділах серця зростає, кров проникає справа наліво. Якщо отвір зовсім не закрита навіть клапаном, то відбувається змішання крові, переповнення правих відділів серця. Лікування пороку тільки оперативне: дрібний дефект зашивають, великий - закривають трансплантатом або протезними матеріалами.
Ускладненнями вроджених незарощення є незвичайні тромбоемболії.
Для діагностики в цих випадках використовується рентгенівське дослідження з контрастною речовиною. Введене в одну камеру серця, воно переходить через відкриті протоки в іншу.
Особливі труднощі в лікуванні представляють комбіновані пороки з чотирьох і більше анатомічних дефектів (тетрада Фалло).
Хірургічне лікування вроджених вад в даний час проводиться на ранніх стадіях, щоб не допустити декомпенсації. Диспансерне спостереження за пацієнтами вимагає постійного захисту від інфекції, контролю за харчуванням, фізичним навантаженням.
