Стеноз легеневої артерії у дітей і дорослих: причини, симптоми, операція
Легенева артерія (ЛА) - це один з найбільших судин в організмі людини, що виносить кров з серця в судини легеневої тканини, де кров збагачується киснем, і, таким чином, завершується формування малого кола кровообігу. По-іншому цю посудину називають легеневим стовбуром.
- Правий шлуночок відчуває навантаження при виштовхуванні крові через звужений просвіт легеневої артерії.
- Навантаження на шлуночок може бути різною в залежності від ступеня вираженості стенозу.
- У легені надходить менше крові, ніж в нормі, внаслідок чого менше крові насичується киснем, і організм отримує менше кисню в цілому, що призводить до розвитку гіпоксії (Кисневого голодування) внутрішніх органів.
- Постійне навантаження на правий шлуночок призводить до поступового зношування серцевого м`яза, що на початку компенсується збільшенням маси міокарда (гіпертрофією правого шлуночка), А в подальшому призводить до розвитку тяжкої серцевої правошлуночковоюнедостатності.
- Через постійно збільшеного кінцевого об`єму крові, який не вдається повністю викинути в артерію, розвивається трикуспидальная регургітація, тобто формується зворотна струмінь крові в праве передсердя, що призводить до застою венозної крові і порушення мікроциркуляції в судинах внутрішніх органів - гіпоксія посилюється.
- Виражений стеноз призводить до розвитку важкої серцевої недостатності, здатної стати причиною летального результату при відсутності лікування.
Залежно від місця ураження розрізняють Надклапанний, подклапанного і клапанну форми стенозу, тобто звуження розташоване вище, нижче або на рівні клапана відповідно. Клапанний стеноз легеневої артерії зустрічається частіше за інших форм.
форми стенозу легеневої артерії по розташуванню
причини захворювання
Ізольований придбаний стеноз легеневого стовбура зустрічається рідко. Набагато частіше реєструється стеноз легеневого стовбура вродженого характеру, займаючи друге місце по частоті серед усіх вроджених вад серця.
Природжений стеноз легеневої артерії (ВПС)
серед причин вродженого стенозу легеневої артерії виділяють наступні чинники, що можуть під час вагітності вплинути на формування серцево-судинної системи плода і виникнення вроджених вад серця (ВПС):
клапан при вродженому стенозі
Генетична схильність до пороків розвитку серця і великих судин, особливо з боку матері,
- Вживання вагітною психоактивних речовин, наркотиків, антибіотиків, особливо в першому триместрі вагітності,
- Несприятливі умови праці під час вагітності, наприклад, робота на об`єктах хімічної, лакофарбової та інших видів промисловості, коли вагітна постійно вдихає отруйні речовини,
- Вірусні захворювання матері під час вагітності - краснуха, інфекційний мононуклеоз, ураження вірусами герпес-групи,
- Рентгенівське та інші види іонізуючого випромінювання під час вагітності,
- Несприятливі умови навколишнього середовища, наприклад, підвищений радіаційний фон в деяких регіонах.
Відео: Транспозиція магістральних артерій з ДМШП, помірним клапанним стенозом легеневої артерії
набутий стеноз
Серед причин, найбільш часто викликають розвиток придбаного стенозу легеневої артерії, можна виділити:
Відео: операція hemi-Fontan
приклад придбаного стеноз внаслідок ревматизму
- атеросклероз великих судин,
- кальциноз клапанів аорти і легеневої артерії,
- ревматичне ураження клапанів серця, в тому числі і клапана легеневої артерії,
- Специфічне запалення внутрішньої стінки легеневої артерії - сифіліс, туберкульоз (рідко),
- гіпертрофічна кардіоміопатія зі збільшенням маси міокарда правого шлуночка, внаслідок чого виникає обструкція (перешкода) на шляху течії крові з шлуночка в легеневу артерію,
- Здавлення легеневого стовбура ззовні - пухлиною середостіння, збільшеними лімфовузлами, аневризмою аорти і т.д.
Симптоми стенозу легеневої артерії у дітей
Клінічні прояви стенозу легеневого стовбура у дітей залежать від ступеня вираженості звуження просвіту. Так, незначний і помірний стеноз можуть ніяк себе не проявляти клінічно протягом багатьох років.
Виражений стеноз проявляється практично відразу після народження дитини і включає в себе такі симптоми, як:
- виражений акроціаноз або дифузний ціаноз - Синюшність забарвлення ділянок шкіри (носогубний трикутник, кінчики пальців, долоні, стопи) або шкіри всього тулуба,
- Задишка в спокої і при годуванні немовляти,
- Млявість або виражене занепокоєння дитини,
- Погана прибавка маси тіла в перші місяці життя дитини,
- Задишка при навантаженні в міру розвитку рухових навичок малюка.
Симптоми стенозу легеневої артерії у дорослих
У осіб дорослого віку симптоматика стенозу протікає за іншим сценарієм. Захворювання в разі помірного стенозу також може не проявлятися протягом багатьох років, а іноді і всього життя.
Якщо ж стеноз легеневого клапана вираженому ступені, розвивається правошлуночкова недостатність, яка проявляється поступово наростаючими симптомами:
- Запаморочення, підвищена стомлюваність і загальна слабкість при фізичних навантаженнях, спочатку при значущих, потім при мінімальних, а потім і в спокої,
- задишка при навантаженнях або в спокої, що посилюється в положенні лежачи,
- Набряки нижніх кінцівок в початковій стадії серцевої недостатності, внутрішні набряки на пізніх стадіях - скупчення рідини в грудній і черевній порожнинах (гідроторакс і асцит відповідно), набряки всього тіла (анасарка) в термінальній стадії хронічної серцевої недостатності.
До якого лікаря звертатися?
Усі новонароджені діти в пологових будинках оглядаються неонатологом, який при підозрі на вроджену ваду серця складе необхідний план обстеження.
Якщо подібні симптоми з`явилися у грудного немовляти або у дитини постарше, слід негайно отримати консультацію педіатра.
Дорослій контингенту населення необхідно звертатися за допомогою до лікаря терапевта або до кардіолога.
Відео: Вроджена вада серця. Шанс вижити без операції
- Ехокардіоскопія, або УЗД серця - Дозволяє візуально оцінити структуру клапанного кільця, а також виміряти тиск в правому шлуночку і градієнт (різницю) тиску між порожнинами правого шлуночка і легеневої артерії. Чим вище тиск в правому шлуночку і чим більша різниця тисків між шлуночком і артерією, тим виражено звуження просвіту судини. Згідно з цими даними, ступінь стенозу підрозділяється на:
- помірну (Р жел - менше 60 мм рт ст, град Р - 20-30 мм рт ст),
- виражену (Р жел - 60-100 мм рт ст, град Р - 30-80 мм рт ст),
- різко виражену (Р жел - понад 100 мм рт ст, град Р - більше 80 мм рт ст) і декомпенсована (важкі порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, скорочувальна функція міокарда різко знижується).
- ЕКГ, при необхідності - проведення ЕКГ після дозованого фізичного навантаження (ходьба по біговій доріжці, велоергометрія).
- Рентгенографія органів грудної клітини - визначається ступінь збільшення серця, обумовленого гіпертрофією міокарда.
- Катетеризація правих відділів серця - дозволяє точніше виміряти тиск в правому шлуночку і легеневій артерії.
- Вентрикулографія - введення в судини рентгеноконтрастного речовини, що потрапляє в праву половину серця і отображающему за допомогою рентген-знімків анатомічні нюанси стенозу.
Лікування стенозу легеневої артерії
Лікування незначного і помірного стенозу, як правило, не потрібно, в разі відсутності серцевої недостатності і відповідних клінічних проявів.
Єдино ефективне лікування різко вираженого стенозу легеневого стовбура - тільки хірургічне. Техніка операцій розрізняється залежно від анатомічної локалізації пороку:
- При Надклапанний стенозі січуть уражену частину судинної стінки із застосуванням латки з власного перикарда (сполучнотканинна оболонка серця зовні, або околосердечная сумка),
- При клапанному стенозі застосовують балонну вальвулопластика або коміссуротомію - роз`єднання спаяних стулок клапана за допомогою балона, що вводиться через судини, або за допомогою скальпеля під час відкритої операції на серці,
- При подклапанного стенозі застосовують методику висічення гіпертрофованих ділянок міокарда на виході з правого шлуночка.
ендоваскулярна балонна вальвулопластика - малотравматичні операція для корекції клапанного стенозу легеневої артерії
Відео: Стеноз клапана легеневої артерії у молодого собаки
У разі розвитку серцевої недостатності додатково застосовуються медикаментозні препарати - сечогінні, серцеві глікозиди, бета-адреноблокатори, антагоністи кальцієвих каналів і ін. Схема лікування визначається тільки лікарем і є строго індивідуальною в кожному конкретному випадку.
Спосіб життя дитини зі стенозом легеневої артерії
У зв`язку з тим, що даний порок серця частіше зустрічається в незначній і помірною ступеня у новонароджених дітей, ніж у важкій, такі діти, як правило, розвиваються відповідно до віку. Тобто малюк зі стенозом, що не вимагає оперативного лікування, зростає і освоює рухові навички як звичайна дитина. Ось тільки такі діти трохи частіше однолітків хворіють на простудні захворювання, слід ретельно контролювати лікарів і не повинні займатися професійним спортом в більш старшому віці.
Якщо ж дитина народилася з різко вираженим стенозом, йому знадобиться операція, а в які терміни, вирішує неонатолог в пологовому будинку, дитячий кардіохірург і педіатр, що спостерігає малюка після виписки. У цьому випадку дитина повинна знаходитися під ще більш пильним наглядом кардіологів та кардіохірургів, і в міру зростання і розвитку не наражатися на значущим фізичних навантажень, хоча б в перші пару років після операції.
ускладнення
Ускладненням стенозу, або його природним плином при відсутності лікування є розвиток хронічної правошлуночкової недостатності, яка може привести до летального результату.
прогноз
Прогноз незначного і помірного стенозу сприятливий навіть без оперативного лікування. Середня тривалість життя в цьому випадку мало відрізняється від кількості прожитих років звичайної людини.
Прогноз різко вираженого стенозу легеневого стовбура при відсутності хірургічного лікування несприятливий, а після операції значно краще - більше 91% прооперованих осіб благополучно проживають перші п`ять років і більше.
На питання про те, наскільки небезпечно дане захворювання, можна відповісти, що якщо стеноз є різко вираженим, слід якомога швидше провести операцію, яка продовжить життя пацієнту та поліпшить її якість.
