Гигантоклеточний артеріїт

Гигантоклеточний артеріїт - хвороба з групи васкулітів (запальних захворювань судин). Максимальна поширеність зареєстрована в країнах північної Європи (від 15 до 25 на 100 тис. Дорослого населення старше 50 років). На півдні континенту - в 2 рази менше, а в Африці і Латинській Америці патологія виявляється дуже рідко (1-2 випадки). Серед молодих людей не виявлено.

Зв`язок з імунітетом

Імунологи називають стінки судин «привілейованої зоною» для розвитку бурхливих захисних реакцій. При цьому встановлено участь тільки Т-клітинних (тімусзавісімих) елементів.

Гормональний фон крові, наявність біохімічних стимулюючих речовин не мають значення. Це підтверджується відсутністю специфічних антитіл, що не порушеним вмістом гаммаглобулинов.

Патологія утворюється лімфоцитами і макрофагами. Вони просочують всю стінку артерій будь-якого калібру. На рівні середньої оболонки утворюються гранульоми з скупчення гігантських клітин, але їх може і не бути.

Як пошкоджується посудину?

Через внутрішні власні щілини лімфоцити і моноцити пробираються з порожнини посудини (зсередини) назовні. В процес підключаються дендритні клітини внутрішньої оболонки. Вони продукують гігантські клітини, які відкладаються між внутрішнім і еластичним шаром. Є припущення, що саме дендритні клітини «помиляються» у виборі способу боротьби з інфекційними агентами або інший молекулярної патологією. Що вони розпізнають і приймають за антигени, не ясно. Можливо, це бактерії, віруси або продукти їх розпаду, власні клітини, що приймаються за антигени.

Найчастіше хворіють жінки

Спрощена теорія розвитку гігантоклітинної артеріїту підкреслює роль надмірного імунної відповіді на неясний подразник, запалення і потовщення стінок з наступним звуженням просвіту артерії. В результаті утворюється нетромботіческій варіант оклюзії (зменшення діаметра) судини, що викликає ішемію тканин.

При залученні в процес аорти виявляється зворотна реакція у вигляді розширення судини.

додаткові фактори

Вчені вважають, що однією імунною реакцією патологічний механізм звуження не обмежується. Значення надається:

• прогресуючого розростання клітин внутрішньої оболонки по всьому просвіту;
• міграції гладком`язових клітин з м`язового шару всередину;
• утворення численних нових капілярів в середній і внутрішньої оболонках.

причини

Поки виявлено тільки один фактор ризику - вік. Роль будь-якої інфекції не встановлена. Поширеність на певних територіях дозволила припустити спадковий механізм передачі на рівні певних геном. Але конкретних фактів до теперішнього часу немає.

Симптоми і клінічні форми гігантоклітинної артеріїту викликані двома причинами:

• порушеним кровотоком в ураженому посудині і ішемією постачає їм тканин;
• системної запальної реакцією.

У 85% випадків артеріїт вражає позачерепні судини (хребетна, скронева, очна і задня цилиарная). Тільки 15% припадає на розгалуження внутрішньої сонної артерії (судини мозку, центри сітківки очей).

скроневий артеріїт

Скроневий або екстракраніальних артеріїт відрізняється поразкою гілок скроневої артерії, потиличної або більш дрібних відгалужень.

Пацієнтів турбують:

• сильні пульсуючі головні болі з одного або з обох сторін гострого або тупого характеру;
• зубний біль у верхній або нижньої щелепи;
• болючість при доторканні до волосистої частини голови;
• посилення болю від носіння окулярів (відчуття стиснення дужками), при митті голови, контакті шкіри голови з подушкою.

Пальпаторно визначаються щільні болючі судини під шкірою.

При МРТ судин голови виявляється локальне потовщення стінок, низька пульсація, вузлувате будова. Використання біопсії поверхневих судин не може виявити змін у 1/3 пацієнтів.

Поразка очної артерії

Залучення в патологію очної артерії загрожує тяжким наслідком - втратою зору. Сліпота буває стійкою і раптової. Рідко можуть передувати:

• підвищена температура тіла;
• помутніння контурів предметів, пов`язане з підвищеним фізичним навантаженням, положенням голови;
• двоїння в очах.

При офтальмоскопії очного дна лікар виявляє:

• невропатические ішемічні порушення в передній зоні очей;
• набряклість зорового нерва;
• часткову або загальну атрофію;
• дефекти зіниці;
• порушене кровопостачання глазодвигательной мускулатури.

У важких випадках є ішемія всього очного яблука. Захворювання ускладнюється переходом запалення на інші тканини ока: кон`юнктивіт, склеритом, ірит.

Зниження зору в літньому віці робить людину безпорадною

«Кульгавість» в лицьових м`язах

У 50% пацієнтів є типові скарги на болі при жуванні і розмові в області скроневих і жувальних м`язів. Вони починаються відразу при жуванні і припиняються після зупинки. Тому їх порівнюють з тимчасовою кульгавістю при облітеруючому ендартеріїті ніг. Можливі дуже інтенсивні болі з жувальним тризмом (судорожне скорочення м`язів) і неможливістю відкрити рот.

Ці прояви пов`язані з локальною ішемією.

Рідко трапляється ішемія мови до повного інфаркту.

Артеріїти інших локалізацій

При звуженні хребетної і внутрішньої сонної артерії з`являються неврологічні ознаки (до 1/3 пацієнтів). Патологія вкрай рідко виникає в судинах внутрішньої частини мозку. У таких випадках проявляється осередковими симптомами, парезами, частковими паралічами.
Різні неясні болі в ділянці обличчя, шиї, в горлі повинні бути предметом обстеження на артеріїт.

При залученні в процес артерій бронхів дратуються рецепторні закінчення, і пацієнта турбує тривалий сухий кашель.
Встановлено часте поєднання гігантоклітинної артеріїту з ревматичними м`язовими болями. Це дозволило деяким вченим виділити ревматическую міалгію в окрему форму артериита. Проблема дотепер на стадії дискусій.

неясна лихоманка

Підвищення температури тіла неясного генезу знаходять при гігантоклітинному артериите у 15% хворих похилого віку. Хвороба може протікати безсимптомно і виявлятися тільки температурою. Такі ознаки пов`язують з переважанням системного запалення. Виникають різкі підйоми температури, падіння з ознобом, рясним потовиділенням.

Пацієнта турбують:

• сильні болі в м`язах;
• слабкість;
• втрата апетиту;
• схуднення.

У таких випадках лікарі шукають інфекцію або онкологічне захворювання. Вирішальне значення в діагностиці належить біопсії скроневої артерії.

Клініка ураження великих судин

Зміни в великих судинах (аорта, сонні, підключичні, пахвові артерії) знаходять у 10% пацієнтів. Теоретично вважається, що цей процес набагато більш поширений, але не діагностується через млявої запалення.

Чи не характерно розвиток васкуліту в стегнових артеріях.

Болі в м`язах рук виникають відразу при навантаженні

Найбільш часто виникає синдром дуги аорти. У хворих виявляють:

• «Кульгавість» в м`язах рук при фізичному навантаженні;
• асиметричний або відсутній пульс на променевої артерії;
• оніміння та мерзлякуватість пальців (зустрічається рідко).

У пацієнтів немає головних і жувальних болів. Пунктат скроневої артерії нормальний. Але можливо поєднання аортита з краніальним артериитом.

діагностика

Всі перераховані клінічні прояви входять в стандарти діагностики, затверджені американськими ревматологами. Обов`язковою дослідженням при гігантоклітинному артериите вважається біопсія гілок скроневої артерії (хоча до 70% випадків бувають негативними). Якщо симптоми проявляються в осіб до 50-річного віку, вони не вважаються достовірними, пропонується шукати іншу патологію.

Виявлення гігантських клітин і вузликів на зрізах є прогностично несприятливою ознакою.

Особливо насторожуються лікарі з виявлення та диференціальної діагностики з ураженням суглобів, ревматоїдний поліартрит.

На ступінь розвитку патології не вказують такі, популярні для будь-якого запалення, результати аналізів, як лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, наявність С-реактивного білка.

Засновувати тактику лікування на цих показниках неможливо.

У частини пацієнтів виявлена невелика анемія, тромбоцитоз, активація печінкових ферментів.

Допомогти в діагностиці може метод ангіографії і магніторезонансної томографії. Вони виявляють звужену судину, вказують на товщину стінок, набряк навколишніх тканин.

Виявити судинну недостатність можливо шляхом транскраніальної доплерографії, комп`ютерної ангіографії.

лікування

Застосування глюкокортикоїдів дозволило значно скоротити число випадків повної сліпоти від гігантоклітинної артеріїту. Препарати скорочують набряклість тканин, знімають запальну реакцію. Призначають відразу велику дозу, потім її знижують щотижня на 10%. Курс терапії тривалий - 1-2 роки.

У лікуванні використовують препарати на основі Аспірину. Встановлено його дію на активацію синтезу інтерферону і блокування алергічних проявів.

Терапію припиняють, якщо після прийому підтримуючої дози преднізолону протягом півроку симптоми не повторюються.

прогноз

Прогноз при виявленні захворювання на стадії ішемії очного яблука зі сліпотою і неврологічними проявами невтішний. У 60% пацієнтів рецидиви наступають навіть на тлі безперервної терапії глюкокортикоїдами.

Захворювання рідко зустрічається в практиці лікаря. Потрібно уважне ставлення до незрозумілих симптомів з неврологічними проявами або скаргами на головний біль і порушене зір.