Лейкоенцефалопатія: причини, симптоми, лікування, прогноз
Лейкоенцефалопатія - хронічна прогресуюча патологія, обумовлена деструкцією білої речовини головного мозку і призводить до старечої деменції або недоумства. Захворювання має кілька рівнозначних назв: енцефалопатія Бінсвангера або хвороба Бінсвангера. Автор вперше описав патологію в 1894 році і дав їй своє ім`я. Поряд із судинною лейкоенцефалопатією, в останні роки свого поширення набуває прогресивна мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) - захворювання вірусної етіології.
Загибель нервових клітин, викликана порушенням кровопостачання і гіпоксією мозку, призводить до розвитку микроангиопатии. Лейкоареоз і лакунарні інфаркти змінюють щільність білої речовини і вказують на наявні в організмі проблеми з циркуляцією крові.
Клініка лейкоенцефалопатії залежить від ступеня тяжкості і проявляється різною симптоматикою. Зазвичай ознаки підкіркової і лобової дисфункції поєднуються з епіпріпадков. Перебіг патології хронічне, що характеризується частою зміною періоду стабілізації і загострення. Лейкоенцефалопатія зустрічається переважно у людей похилого віку. Прогноз захворювання несприятливий: швидко розвивається важка інвалідизація.
форми лейкоенцефалопатії
дрібновогнищева лейкоенцефалопатія
Дрібновогнищева лейкоенцефалопатія - хронічне захворювання судинного походження, основною причиною якого є гіпертонія. Стійка гіпертензія призводить до поступового ураження білої речовини мозку.
Найбільшою мірою розвитку лейкоенцефалопатії судинного генезу схильні чоловіки у віці 55 років і старше з спадковою схильністю. Судинна лейкоенцефалопатія - хронічна патологія судин головного мозку, що призводить до ураження білої речовини і розвивається на тлі стійкої гіпертензії.
Про судинних енцефалопатіях рекомендуємо детальну інформацію за посиланням.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
Прогресуюча мультифокальна енцефалопатія - вірусне ураження ЦНС, що приводить у імунологічно скомпрометованих осіб до руйнування білої речовини. Віруси ще більше пригнічують імунний захист, розвивається імунодефіцит.
ураження білої речовини мозку при лейкоенцефалопатії
Ця форма патології є найнебезпечнішою і часто закінчується смертю хворого. Але зі створенням і удосконаленням антиретровірусної терапії поширеність захворювання зменшилися в кілька разів.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія вражає хворих вродженим або придбаним імунодефіцитом. Патологію виявляють у 5% ВІЛ-інфікованих хворих і у 50% хворих на СНІД.
Симптоматика захворювання різноманітна. Когнітивні порушення варіюються від легкої дисфункції до вираженої деменції. Вогнищева неврологічна симптоматика характеризується порушенням мови і зору аж до сліпоти, а окремі рухові розлади швидко прогресують і часто призводять до тяжкої інвалідності.
перивентрикулярна лейкоенцефалопатія
Перивентрикулярна форма - ураження підкіркових мозкових структур, що виникає на тлі хронічної гіпоксії і гострої судинної недостатності. вогнища ішемії безладно розкидані в структурах нервової системи і в основній речовині мозку. Захворювання починається з ураження рухових ядер довгастого мозку.
Лейкоенцефалопатія зі зникаючим білою речовиною
Лейкоенцефалопатія зі зникаючим білою речовиною - генетично обумовлена патологія, причиною якої є мутація в генах. Класична форма захворювання вперше проявляється у дітей 2 - 6 років.
У хворих прогресують: мозочкова атаксія, тетрапарез, м`язова недостатність, когнітивні розлади, оптична атрофія, епіпріступи. У немовлят порушується процес вигодовування, виникає блювота, лихоманка, затримується психомоторне розвиток, підвищується збудливість, розвивається гіпертонус кінцівок, судомний синдром, нічна затримка дихання, кома.
причини
У більшості випадків лейкоенцефалопатія - наслідок стійкої гіпертонії. Пацієнти - люди похилого віку, з супутнім атеросклерозом і ангіопатіями.
Інші захворювання, що ускладнюються виникненням лейкоенцефалопатії:
- Синдром набутого імунодефіциту,
- Лейкоз і інші онкологічні захворювання крові,
- лімфогранулематоз,
- Туберкульоз легень,
- Саркаідоз,
- Ракові пухлини внутрішніх органів,
- Тривалий прийом імунодепресантів також провокує розвиток даної патології.
Розглянемо розвиток ураження мозку на прикладі прогресуючої мультифокальної енцефалопатії.
Віруси, що стали причиною ПМЛ тропний до нервових клітин. Вони містять двухцепочечную кільцеву ДНК і вибірково вражають астроцити і олігодендроціти, які синтезують мієлінові волокна. В ЦНС з`являються вогнища демієлінізації, нервові клітини збільшуються і деформуються. Сіра речовина мозку в патологію не втягуються і залишається абсолютно незачепленим. Біла речовина змінює свою структуру, стає м`яким і студенистим, на ньому з`являються численні маленькі западини. Олігодендроціти стають пінистими, астроцити набувають неправильну форму.
ураження мозку при прогресуючій мультифокальної лейкоенцефалопатії
Поліомавіруси - дрібні мікроби, позбавлені суперкапсиду. Вони є онкогенними, знаходяться в організмі господаря тривалий час в латентному стані і не викликають хворобу. При зниженні імунного захисту ці мікроби стають збудниками смертельно небезпечного захворювання. Виділення вірусів - дуже складна процедура, яка проводиться тільки в спеціалізованих лабораторіях. За допомогою електронної мікроскопії в зрізах олигодендроцитов вірусологи виявляють віріони поліомавірусів, що мають форму кристала.
Поліомавіруси проникають в організм людини і знаходяться в латентному стані у внутрішніх органах і тканинах довічно. Персистенція вірусів відбувається в нирках, кістковому мозку, селезінці. При зниженні імунного захисту вони активізуються і проявляють свою патогенну дію. Вони транспортуються лейкоцитами в ЦНС і розмножуються в білій речовині головного мозку. Подібні процеси відбуваються у осіб, які страждають на СНІД, лейкемію або лімфомою, а також перенесли трансплантацію органів. Джерелом інфекції є хвора людина. Віруси можуть передаватися повітряно-крапельним або фекально-оральним шляхом.
симптоматика
Захворювання розвивається поступово. Спочатку хворі стають незграбними, розсіяними, апатичними, слізливими і незграбними, у них знижується розумова працездатність, порушується сон і пам`ять, потім з`являється млявість, загальна стомлюваність, в`язкість думки, шум у вухах, дратівливість, ністагм, м`язовий гіпертонус, звужується коло інтересів, з працею вимовляються деякі слова. У запущених випадках виникають моно- і геміпарези, неврози і психози, поперечний мієліт, судоми, порушення вищих мозкових функцій, груба деменція.
Провідними симптомами хвороби є:
- Діскоордіная рухів, хиткість ходи, рухова дисфункція, слабкість в кінцівках,
- Повний односторонній параліч рук і ніг,
- Порушення мови,
- Зниження різкості зору,
- скотоми,
- гипестезия,
- Зниження інтелекту, сплутаність свідомості, емоційна лабільність, недоумство,
- гемианопсия,
- дисфагія,
- Епіпріступи,
- Нетримання сечі.
Психосиндром і вогнищеві неврологічні симптоми швидко прогресують. У запущених випадках у хворих виявляють паркінсоніческій і псевдобульбарний синдроми. При об`єктивному огляді фахівці виявляють порушення інтелектуально-мнестичної функції, афазію, апраксию, агнозію, «сенільний ходу», постуральну нестійкість з частими падіннями, гіперрефлексію, патологічні знаки, тазові дисфункції. Розлади психіки зазвичай поєднуються з занепокоєнням, болем в потилиці, нудотою, нестійкою ходою, онімінням рук і ніг. Часто пацієнти не сприймають свою хворобу, тому до лікарів звертаються їхні родичі.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія проявляється млявими парезами і паралічами, типовою гомонимной гемианопсией, оглушення, зміною особистості, симптомами ураження черепно-мозкових нервів і екстрапірамідними порушеннями.
діагностика
Діагностика лейкоенцефалопатії включає проведення цілого ряду процедур:
- Консультацію у лікаря-невропатолога,
- Клінічного аналізу крові,
- Виявлення рівня алкоголю, кокаїну та амфетаміну в крові,
- доплерографію,
- ЕЕГ,
- КТ, МРТ,
- Біопсію головного мозку,
- ПЛР,
- Люмбальную пункцію.
За допомогою КТ і МРТ можна виявити гіперінтенсивні вогнища ураження в білій речовині мозку. При підозра на інфекційну форму, електронна мікроскопія дозволяє виявити в мозковій тканині частки вірусів. Іммуноцітохіміческіе метод - виявлення антигену вірусу. Люмбальную пункцію проводять при підвищенні білка в спинномозковій рідині. При даній патології в ній виявляють також лімфоцитарний плеоцитоз.
Підтвердити або спростувати діагноз лейкоенцефалопатія можуть результати тестів на психологічний стан, пам`ять, координацію рухів.
лікування
Лікування лейкоенцефалопатії тривалий, комплексне, індивідуальне, що вимагає від хворого багато сил і терпіння.
Лейкоенцефалопатія - захворювання невиліковне. Загальнотерапевтичні заходи спрямовані на стримування подальшого прогресування патології і відновлення функцій підкіркових структур головного мозку. Лікування лейкоенцефалопатії симптоматичне і етіотропне.
Хворим призначають:
Препарати, що покращують мозковий кровообіг - «Кавінтон», «Актовегін», «Пентоксифілін»,- Ноотропи - «Пірацетам», «Церебролізин», «Ноотропил», «Пантогам»,
- Ангіопротектори - «Цинаризин», «Курантил», «Плавикс»,
- Лейкоенцефалопатія інфекційного генезу вимагає проведення противірусного лікування. Застосовується «Ацикловір», препарати з групи інтерферонів - «Циклоферон», «Кипферон».
- Для зняття запального процесу призначають глюкокортикоїди - «Дексаметазон», для профілактики тромбозу дезагреганти - «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмін».
- Антидепресанти - «Прозак»,
- Вітаміни групи В, А, Е,
- Адаптогени - «Склоподібне тіло», «Екстракт алое».
Додатково проводять фізіотерапію, рефлексотерапію, призначають дихальну гімнастику, масаж комірцевої зони, мануальну терапію, голковколювання. Для лікування дітей медикаменти зазвичай заміняють гомеопатичними та фітотерапевтичними препаратами.
Лейкоенцефалопатія, поряд зі старечою формою з прогресуючою деменцією, останнім часом стала ускладненням СНІДу, що пов`язано з сильно ослабленим імунітетом ВІЛ-інфікованих пацієнтів. При відсутності своєчасної та адекватної терапії такі пацієнти живуть не 6 місяців з моменту появи клінічних симптомів патології. Лейкоенцефалопатія завжди закінчується смертю хворого.
