Міксома - небезпечна доброякісна пухлина

Міксома відноситься до пухлинних утворень серця, вважається доброякісною. Виявлено випадки спадкової передачі. Зростання відбувається всередину камер, тому її називають внутриполостной.

Даних про поширеність серед населення немає. В інформації 50-річної давності, коли не проводилися настільки широко, як сьогодні, ультразвукові дослідження, відомості про виявлення міксоми серця надходили від патологоанатомів. Частота виявлення в СРСР становила 1 випадок на 3100 розтинів, зараз відсоток становить, за різними даними, до 0,02.

Міжнародною класифікацією МКХ-10 захворюванню привласнений код D15.1.

Особливості

Серед усіх пухлин серця на міксоми доводиться половина у дорослих і 15% у дітей. Встановлено, що спадкові форми виникають незалежно від статі людини, а для спорадичних характерно чотириразове перевищення частоти виявлення у жінок.

Міксома дуже рідко метастазує в інші органи. По-різному поводяться форми захворювання:

• спадкові - Від 20 до 76% дають рецидиви після оперативного видалення, в 1/5 випадків поєднуються з іншими онкологічними захворюваннями (пухлинами епіфізу, молочної залози, шкірними міксома, невусами губ і особи).
• спорадичні - Ніколи не рецидивують, протікають «поодинці».

Міксоми у дорослих виявляються у віці від 30 до 60 років.

Вид і локалізація

Пухлина має форму м`якого поліпа на ніжці, що росте з Атріосептальний (точніше місце прикріплення - ямка овального вікна). Розмір може досягти 12 см в діаметрі. Маса - до 250 г.

Після видалення пухлина обов`язково описують, вимірюють, зважують, проводять гістологію

Гістології розрізняють два види:

• пухлина напівпрозора з консистенцією желе, безбарвна, має широке і коротке підставу (ніжку), дольчатое будова, дуже щільно прилягає до внутрішньої стінки порожнини серця, з цього виду найчастіше утворюються емболи;
• міксома у вигляді кулястого розростання на видимій ніжці, щільної консистенції.

Поверхня пухлини завжди гладка. Старі міксоми можуть обизвествляется до стадії окостеніння. Кровопостачання новоутворення бере з внутрішніх серцевих капілярів і артеріол.

Займаючи порожнини шлуночків і передсердь, миксома вростає в просвіт порожнистих вен і аорти.

патогенез

Клітини пухлини розвиваються зі сполучної тканини. За походженням розрізняють:

• первинні міксоми (істинні), які розвиваються безпосередньо з тканин серцевого стінки;
• вторинні (помилкові) - джерелом служать пухлини сусідніх органів, клітини з шкірних новоутворень, наднирників.

Справжні новоутворення відрізняються високим вмістом гіалуронової кислоти, саме вона надає пухлини желеподібну консистенцію.

Деякі вчені вважають, що міксома є видозмінився тромб. Більш сучасні дані пов`язують пухлина з впливом вірусів. До них відносять 3 типи:

• папіломи людини;
• Епштейн-Барр.
• герпесу.

Причинами зростання новоутворення можуть бути перенесені внутрішньосерцеві маніпуляції (катетеризація, пункція), діагностичні процедури, операції на клапанах. Будь-які травми серця можуть стати провокуючим фактором.

Як залежить симптоматика від розташування пухлини?

Симптоми міксоми визначаються її розташуванням і напрямком зростання. У всіх випадках вона імітує клінічні ознаки клапанної недостатності. Розглянемо особливості клінічних проявів при різної локалізації пухлини:

• ліве передсердя - найбільш часте розташування, освіту порушує відтік і звужує отвір митри між лівими камерами серця, настає венозна і артеріальна гіпертензія, потім приєднується серцева недостатність заправошлуночковою типу;
• праве передсердя - пухлина формує стеноз правого атріовентрикулярного отвору, розвивається венозний застій, починаючи з великих вен, поширюється хвилею до периферії;
• шлуночки - уражаються рідко, розвиваються ознаки обструктивної кардіоміопатії.

Міксоми в лівому передсерді - найбільш часто зустрічаються різновиди

Клінічні прояви часто не відрізняються від ознак інших серцевих новоутворень (рабдоміом, тератом, ліпом). Вони, на відміну від міксом, вростають в міокард, несхожі на поліп, оскільки не мають ніжки.

клінічна картина

Основні симптоми вказують на аритмію, серцеву недостатність. Іноді вони імітують інфекційний міокардит, ревматизм і колагенози. Найбільш часті скарги, які призводять пацієнта до лікаря:

• задишка при фізичної активності, нічні напади;
• тахікардія і відчуття аритмії;
• незрозумілі болі в грудній клітці;
• запаморочення, загальна слабкість.

Якщо частина міксоми відривається від основної пухлини, то небезпеку становить емболія з лівого шлуночка в артерії мозку з розвитком інсульту, з правого - в легеневі артерії з виникненням тромбозу її гілок. Такі випадки можуть викликати раптовий смертельний результат.

До інших ознак слід зазначити:

• підвищення температури тіла;
• набряки на стопах і гомілках;
• кашель з мокротою;
• болю при рухах в суглобах;
• порушення чутливості пальців рук, побіління або синюшність;
• ціаноз слизової губ і шкірних покривів;
• геморагічні висипання.

Рідко аритмії виникають в пароксизмальній формі і сприяють приступу з втратою свідомості і судомами.

Описані випадки летаргічного сну на тлі міксоматозно поразки. Мабуть, тут має значення гіпоксія мозку, що розвивається в результаті порушеного кровотоку.

При вторинних міксомах можлива втрата ваги, підвищення пітливості.

Які ознаки свідчать на користь міксоми?

За симптомами дуже складно поставити діагноз, але є ознаки, що змушує лікаря думати про міксомі. До них відносять:

• швидке прогресування розвитку серцевої недостатності;
• поганий «відповідь» на призначення терапевтичного лікування;
• раптові ознаки емболії периферичних судин у людей молодого віку;
• задишка або непритомність неясною причини;
• розвиток синдрому Рейно;
• інфекційний ендокардит зі стійкістю до терапії антибіотиками;
• тривала субфебрильна температура;
• вислуховування серцевих шумів, їх зв`язок зі зміною положення тіла при виключеному ревматизмі;
• поєднання тахікардії та гіпертензії;
• в аналізах крові тромбоцитопенія, анемія, прискорена ШОЕ.

Ці симптоми не є патогномонічними (обов`язковими) для міксоми, але вимагають додаткового обстеження.

Де ще можлива поява міксом?

Крім серця, міксоми утворюються в:

• черевної порожнини;
• тканинах щелепи, в роті;
• апендиксі;
• органах малого таза;
• на пальцях;
• міжм`язової клітковині, фасції і апоневрозах великих м`язів (наприклад, сідничних);
• близько суглобів.

Міксома нижньої щелепи - одна з рідкісних локалізацій пухлини

Оскільки сполучну тканину мають всі органи, миксоматоз може утворитися в будь-якому місці. Міксома очеревини - дуже рідкісна локалізація. Зростає, не викликаючи ніякої симптоматики, до тих пір, поки не досягає великих розмірів і починає здавлювати кишечник або судини. Виявляється при лапароскопії або на операції.

методи діагностики

Найбільш доступна діагностика міксоми за допомогою ультразвукових досліджень.

УЗД дозволяє визначити розмір і локалізацію пухлини, ступінь рухливості. Для кращої видимості і більш чітких параметрів використовують:

• ультразвукове зондування через грудну клітку;
• черезстравохідну ехокардіографію - зонд вводиться в стравохід до рівня серцевих камер, сприяє виявленню пухлин розміром 1-3 мм в діаметрі.

Магнітно-резонансна та комп`ютерна томографія допоможе в діагностиці, якщо висновок УЗД недостатньо ясно уявляє картину.

Дослідження дозволяють виявити проростання в стінку серця (відмітна властивість злоякісних утворень), можлива діагностика обмежується пухлинним ростом в діаметрі від 5 до 10 мм

Коронарна ангіографія обов`язкове при підготовці до операції для осіб старше 40 років.

Катетеризація серця необхідна для взяття тканини пухлини на біопсіческое дослідження з метою підтвердження доброякісності пухлини.

ЕКГ встановлює вид аритмії, ознаки гіпертрофії окремих камер.

Рентгенограма грудної клітини дозволяє виявити збільшення тіні серця, неоднорідність маси.

Дослідження крові на біохімічні тести, електроліти, тропонин дозволяють вирішити питання диференціальної діагностики. Мікс серця необхідно відрізняти від інших видів легеневої гіпертензії, стенозу і недостатності клапанів, мітральної регургітації.

Як лікувати мікс?

Від пухлинних утворень можна позбутися тільки хірургічними методами. В даному випадку ніякі ліки не допоможуть врозсмоктування міксоми. Крім того, слід подумати про можливі ускладнення (інсульт, тромбоемболія), які можуть стати смертельними для людини. Статистичні дослідження показують, що без операції з видалення пухлини серця тривалість життя становить близько двох років. Ризик смерті дуже великий (від 8 до 30%).

Операція проводиться в медичних кардіохірургічних центрах, техніка вже відпрацьована. Використовується апарат штучного кровообігу. Обов`язково розкривається грудна клітка (торакотомия), уражена камера серця.

В ході операції перетинається ніжка міксоми і віддаляється освіту цілком

Після видалення рецидиви спостерігаються тільки в випадках спадкової схильності. Це дуже мала частина хворих. Решта відчувають остаточне одужання.

У пацієнтів зі спадковими міксома без виявлених генетичних аномалій небезпека рецидивів обмежується від 1 до 4,7%. При наявності генних змін - може доходити до 40%. Рецидив настає через 4-6 місяців після операції.

Бувають теж рідкісні випадки множинних міксом, коли не вдається повністю видалити прикріплювати ніжку. Це сприяє повторному росту.

Чи можливі ускладнення в ході операції?

Ускладнення можливі, і вони бувають пов`язаними з:

• недостатньою підготовкою пацієнта;
• технічними складнощами в підході до місця прикріплення пухлини;
• раптової аритмією;
• приєднанням інфекції.

Хворого не менше 48 годин спостерігають у відділенні реанімації. Особлива увага приділяється:

• контролю за кровотечею;
• вірогідною емболії в ході травмування судин;
• правильному ритму серця;
• ліквідації ознак серцевої недостатності.

Для попередження інфікування призначаються антибіотики.

Показник госпітальної летальності при видаленні міксом передсердь - до 5%, шлуночків - до 10%.

Незважаючи на доброякісний характер пухлини, вона здатна своїм зростанням перекривати потік крові всередині серцевих камер, викликати неклапанною вид стенозу з подальшим порушенням кровообігу. Тому необхідно лікувати захворювання якомога раніше, не доводячи пацієнта до крайнього ступеня серцевої недостатності.