Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - порок серця, при якому в перегородці між правим і лівим шлуночком утворюються отвори.

Серед вроджених вад цей найпоширеніший, його частка становить 20-30%. Він однаково часто зустрічається у дівчаток і у хлопчиків.

Особливості кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених

Лівий шлуночок набагато могутніше правого, адже йому необхідно забезпечувати кров`ю все тіло, а правому тільки прокачати кров в легені. Тому тиск в лівому шлуночку може доходити до 120 мм рт. ст., а в правому близько 30 мм рт. ст. Тому через різницю тиску, якщо будова серця порушено і між шлуночками є повідомлення, то частина крові з лівої половини серця перетікає в праву. Це призводить до розтягування правого шлуночка. Судини легенів переповнюються і розтягуються. На цьому етапі обов`язково потрібно зробити операцію і розділити два шлуночка.

Потім настає такий момент, коли судини легких рефлекторно стискаються. Вони склерозируются і просвіт в них звужується. Тиск в судинах і в правому шлуночку збільшується в кілька разів і стає вище, ніж в лівому. Тепер уже кров починає переливатися з правої половини серця в ліву. На цій фазі хвороби допомогти людині може тільки пересадка серця і легенів.

причини

Ця патологія формується ще до народження дитини через порушення розвитку серця.

Її появі сприяють такі причини:

1. Інфекційні хвороби матері в перші три місяці вагітності: кір, краснуха, вітрянка.
2. Вживання алкоголю і наркотичних препаратів.
3. Деякі лікарські засоби: варфарин, препарати містять літій.
4. Спадкова схильність: порок серця передається у спадок в 3-5% випадків.
    

У міжшлуночкової перегородки виникають різні види дефектів:

1. Множинні дрібні отвори - найлегша форма, яка мало впливає на стан здоров`я.
2. Множинні великі отвори. Перегородка нагадує швейцарський сир - найважча форма.
3. Отвори в нижній частині перегородки, яка складається з м`язів. Вони частіше за інших затягуються самостійно протягом першого року життя дитини. Цьому сприяє розвиток м`язової стінки серця.
4. Отвори, що знаходяться під аортою.
5. Дефекти в середній частині перегородки.

Симптоми і зовнішні ознаки

Прояви ДМШП залежать від розміру дефекту і стадії розвитку хвороби.

Розмір дефекту порівнюють з просвітом аорти.

1. Дрібні дефекти - менше 1/4 діаметра аорти або менше 1 см. Симптоми можуть з`явитися і в 6 місяців і в дорослому віці.
2. Середні дефекти - менше 1/2 діаметра аорти. Хвороба проявляється на 1-3 місяці життя.
3. Великі дефекти - діаметр дорівнює діаметру аорти. Хвороба проявляється з перших днів.

Стадії змін в судинах легенів (стадії легеневої гіпертензії).

1. Перша стадія - застій крові в судинах. Накопичення рідини в тканини легенів, часті бронхіти та пневмонії.
2. Друга стадія - спазмування судин. Фаза тимчасового поліпшення, судини звужуються, але тиск в них збільшується 30 до 70 мм рт. ст. Вважається найкращим періодом для операції.
3. Третя стадія - склерозування судин. Розвивається, якщо вчасно не була проведена операція. Тиск в правому шлуночку і судинах легенів від 70 до 120 мм рт. ст.
    

Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки (ЕхоКГ)

самопочуття дитини

При великому дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених самопочуття погіршується з перших днів.

• синюшного відтінку шкіри при народженні;
• задишка;
• малюк швидко втомлюється і не може нормально смоктати груди;
• занепокоєння і плаксивість через голод;
• порушення сну;
• погана прибавка у вазі;
• ранні пневмонії, які погано піддаються лікуванню.
   

об`єктивні ознаки

• піднесення грудної клітини в районі серця - серцевий горб;
• під час скорочення шлуночків (систоли) прощупується тремтіння, яке створює потік крові, проходячи через отвір в міжшлуночкової перегородки;
• при прослуховуванні стетоскопом чути шум, який викликаний недостатністю клапанів легеневої артерії;
• в легких чутні свистячі хрипи і жорстке дихання, пов`язані з виходом рідини з судин в тканину легенів;
• при простукуванні виявляється збільшення розміру серця;
• збільшення печінки і селезінки пов`язано із застоєм крові в цих органах;
• в третій стадії характерно поява синюватого відтінку шкіри (ціаноз). Спочатку на пальцях і навколо рота, а потім по всьому тілу. Цей симптом з`являється через те, що кров недостатньо збагачується киснем в легенях і клітини тіла відчувають кисневе голодування;
• на третій стадії грудна клітка роздута, має вигляд бочки.

діагностика

Для діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки у новонароджених використовують рентгенографію, електрокардіографію та двомірну допплер-ехокардіографії. Всі вони безболісні і дитина добре їх переносить.

рентгенографія

Безболісне і інформативне дослідження грудної клітини за допомогою рентгенівського випромінювання. Потік променів проходить крізь тіло людини і формує зображення на спеціальній чутливої плівці. Знімок дозволяє оцінити стан серця, судин і легенів.

При ДМЖП у новонароджених виявляють:

• збільшення меж серця, особливо правого його боку;
• збільшення легеневої артерії, яка несе кров від серця до легень;
• переповнення і спазм судин легенів;
• рідина в легенях або набряк легенів, проявляється затемненням на знімку.

електрокардіографія

Це дослідження засноване на реєстрації електричних потенціалів, які виникають під час роботи серця. Вони записуються у вигляді кривої лінії на паперову стрічку. По висоті і формі зубців лікар оцінює стан серця. Кардіограма може бути нормальною, але частіше з`являється перевантаження правого шлуночка.

УЗД серця доплерівське дослідження

Дослідження серця за допомогою ультразвуку. На основі відбитої ультразвукової хвилі створюється зображення серця в реальному часі. Цей різновид УЗД дозволяє виявити особливості руху крові, через дефект.

При ДМЖП видно:

• отвір в перегородці між шлуночками;
• його розмір і розташування;
• червоним кольором відбивається потік крові, який рухається в сторону датчика, а синім - кров яка тече в протилежному напрямку. Чим світліше відтінок, тим вище швидкість руху крові і тиск в шлуночках.

Дані інструментального обстеження у новонароджених

Рентгенологічне дослідження грудної клітки

1. У першій стадії:
2. збільшені розміри серця, воно округле, без звуження посередині;
3. судини легких виглядають нечітко і розмито;
4. можуть з`явитися ознаки набряку легенів - затемнення по всій поверхні.
5. В перехідній стадії:
6. серце має нормальні розміри;
7. судини виглядають нормально.
8. Третя стадія склеротична:
9. серце збільшено, особливо з правого боку;
10. збільшена легенева артерія;
11. видно тільки великі судини легких, а дрібні непомітні через спазм;
12. ребра розташовані горизонтально;
13. діафрагма опущена.
    

електрокардіографія

1. Перша стадія може не проявлятися ніякими змінами або ж з`являється:
2. перевантаження правого шлуночка;
3. збільшення правого шлуночка.
4. Друга і третя стадія:
5. перевантаження і збільшення лівого передсердя і шлуночка.
6. порушення проходження біострумів по тканині серця.
   

двомірна допплер-ехокардіографія - Один з видів УЗД серця

• виявляє місце розташування дефекту в перегородці;
• розмір дефекту;
• напрямок струму крові з одного шлуночка в інший;
• тиск в шлуночках першої стадії не більш ніж 30 мм рт. ст., у другій стадії - від 30 до 70 мм рт. ст., а в третій - більше 70 мм рт. ст.

лікування

Медикаментозне лікування при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених і дітей більш старшого віку направлено на те, щоб нормалізувати відтік крові з легких, зменшити набряк в них (скупчення рідини в легеневих альвеолах), знизити кількість циркулюючої в організмі крові.

Сечогінні препарати: Фуросемід (Лазикс)

Допомагають зменшити обсяг крові в судинах і позбутися від набряку легенів. Препарат призначають дітям з розрахунку 2-5 мг / кг. Приймати його потрібно 1 раз в день, краще до обіду.

Кардіометаболічного кошти: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Покращують живлення серцевого м`яза, борються з кисневим голодуванням клітин і покращують обмін речовин в організмі. Якщо лікар виписав Кардонат дитині, то капсулу необхідно відкрити, а її вміст розчинити в підсолодженою воді (50-100мл). Приймати 1 раз на день після їди. Курс від 3 тижнів до 3 місяців.

Серцеві глікозиди: Строфантин, Дигоксин

Допомагають серцю скорочуватися могутніше і ефективніше перекачувати кров по судинах. Призначають 0,05% розчин строфантину з розрахунку 0,01 мг / кг ваги або дігоксин 0,03 мг / кг. В такій дозі препарат вводять перші 3 дні. Потім його кількість зменшують в 4-5 разів - підтримуюча доза.

Для зняття спазму бронхів: Еуфілін

Призначають при набряку легенів і спазмі бронхів, коли дитині важко дихати. Розчин еуфіліну 2% вводять внутрішньовенно або у вигляді мікроклізм по 1 мл на рік життя.

Прийом ліків допоможе зменшити прояви хвороби і виграти час, щоб дати шанс дефекту закритися самостійно.

Види операцій при дефекті міжшлуночкової перегородки

В якому віці потрібно робити операцію?

Якщо стан дитини дозволяє, то бажано провести операцію між 1 і 2,5 роками. У цей період малюк вже досить зміцнів і найкраще перенесе таке втручання. До того ж він скоро забуде період лікування і у дитини не буде психологічної травми.

Які показання до операції?

1. Наявність отвору в міжшлуночкової перегородки.
2. Закид крові з лівого шлуночка в правий.
3. Збільшення правих відділів серця.

Протипоказання до проведення операції

1. Третя ступінь розвитку хвороби, непоправні зміни в судинах легенів.
2. Зараження крові - сепсис.
    

види операцій

Операція звуження легеневої артерії при ДМШП

Хірург спеціальної тасьмою або товстою шовковою ниткою перев`язує артерію, яка несе кров від серця до легень, щоб в них надходило менше крові. Ця операція є підготовчим етапом перед повним закриттям дефекту.

Показання до операції

1. Підвищення тиску в судинах легенів.
2. Закид крові з лівого шлуночка в правий.
3. Дитина дуже слабкий, щоб перенести операцію з усунення дефекту в міжшлуночкової перегородки.
    

Відео: Хірургічне лікування дефектів міжшлуночкової перегородки в ранньому дитячому віці

переваги операції

1. Зменшує надходження крові в легені і знижує тиск в них.
2. Дитині стає легше дихати.
3. Дає можливість відкласти операцію з усунення дефекту на 6 місяців і дати дитині зміцніти.
    

недоліки операції

1. Дитині і батькам доведеться перенести 2 операції.
2. Збільшується навантаження на правий шлуночок, в результаті він розтягується і збільшується.
    

Операція на відкритому серці.

Цей вид лікування вимагає розтину грудної клітини. Уздовж грудини роблять розріз, серце від`єднують від судин. На час його замінює система штучного кровообігу. Хірург робить розріз на правому шлуночку або на передсерді. Залежно від розміру дефекту лікар вибирає один з варіантів лікування.

1. Ушивання дефекту. Якщо його розмір не перевищує 1 см і він розташований на віддалі від важливих судин.
2. Лікар ставить на перегородку герметичну латку. Вона вирізається під розмір отвору і стерилізується. Латки бувають двох видів:
3. з шматочка зовнішньої оболонки серця (перикарда);
4. зі штучного матеріалу.
    

Після цього перевіряється герметичність латки, відновлюється кровообіг і накладається шов на рану.

Показання до відкритої операції

1. Неможливо поліпшити стан дитини за допомогою ліків.
2. Зміни в судинах легенів.
3. Перевантаження правого шлуночка.
    

переваги операції

1.       Дозволяє одночасно видалити тромби, які могли утворитися в серце.
2.       Дозволяє усунути інші патології серця і його клапанів.
3.       Дає можливість виправити дефекти при будь-якому їх розташуванні.
4.       Проводиться дітям будь-якого віку.
5.       Дозволяє раз і назавжди позбутися від проблем з серцем.
    

Недоліки відкритої операції

1.       Є досить травматичною для дитини, триває до 6 годин.
2.       Вимагає тривалого періоду відновлення.
    

Малотравматичні операція за допомогою окклюдером

Суть операції в тому, що дефект в міжшлуночкової перегородки закривають за допомогою спеціального пристрою, який вводять в серце через великі судини. Пристосування нагадує з`єднані між собою гудзики. Воно встановлюється в отворі і перекриває потік крові через нього. Процедура проходить під контролем рентгена.

Показання до закриття дефекту окклюдером

1.     Дефект розташований не менш ніж 3 мм від краю міжшлуночкової перегородки.
2.     Ознаки застою крові в судинах легенів.
3.     Закид крові з лівого шлуночка в правий.
4.     Вік старше 1 року і вага більше 10 кг.
    

переваги операції

1.       Менш травматична для дитини - немає необхідності розрізати грудну клітку.
2.       Відновлення займає 3-5 днів.
3.       Відразу після операції настає поліпшення і нормалізується кровообіг в легенях.
    

недоліки операції

1.       Використовується тільки для закриття дефектів невеликого розміру, які знаходяться в центральній частині перегородки.
2.       Не можна провести закриття, якщо судини вузькі, в серці є тромб, проблеми з клапанами або стійкі порушення серцевого ритму.
3.       Немає можливості виправити інші порушення серця.
    

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Єдиним ефективним методом лікування середніх і великих дефектів міжшлуночкової перегородки є операція на відкритому серці. Цю операцію хірурги великих кардіологічних центрів проводять досить часто і мають великий досвід в цьому питанні. Тому ви можете бути впевнені в успішному результаті.

Показання до операції

• дефект в міжшлуночкової перегородки;
• закид крові з лівого шлуночка в правий;
• ознаки збільшення правого шлуночка;
• серцева недостатність - серце не справляється з функцією насоса і погано постачає кров`ю органи;
• ознаки порушення кровообігу в легенях: задишка, вологі хрипи, набряк легенів;
• неефективність медикаментозного лікування.
   

Протипоказання

• закид крові з правого шлуночка в лівий;
• збільшення тиску в судинах легенів в 4 рази і склероз дрібних артерій;
• сильне виснаження дитини;
• важкі супутні захворювання печінки і нирок.
   

В якому віці краще робити операцію?

Терміновість операції залежить від розмірів дефекту.

1. Дрібні дефекти, менше 1 см - операцію можна відкласти до 1 року, а якщо немає порушень кровообігу, то і до 5 років.
2. Середні дефекти, менше 1/2 діаметра аорти. Оперувати дитину потрібно в перші 6 місяців життя.
3. Великі дефекти, діаметр дорівнює діаметру аорти. Необхідна термінова операція, поки не розвинулися незворотні зміни в легенях і серці.
    

етапи операції

1.       Підготовка до операції. У призначений день ви з дитиною прийдете до лікарні, де доведеться побути кілька днів до операції. Лікарі зроблять необхідні аналізи:
2. група крові та резус фактор;
3. аналіз крові на згортання;
4. загальний аналіз крові;
5. аналіз сечі;
6. аналіз калу на яйця глистів.
Також повторно зроблять УЗД серця і кардіограму.

7.       Перед операцією відбудеться бесіда з хірургом і анестезіологом. Вони оглянуть дитини і дадуть відповідь на всі ваші запитання.
8.       Загальний наркоз. Внутрішньовенно дитині введуть знеболюючі препарати, і він не буде відчувати ніякого болю під час операції. Лікар точно дозує препарат, ви можете бути впевнені, що наркоз не завдасть шкоди малюкові.
9.       Лікар зробить розріз уздовж грудини, щоб отримати доступ до серця і підключить дитини до апарату штучного кровообігу.
10.       Гіпотермія - зниження температури тіла. За допомогою спеціального обладнання температуру крові дитини знижують до 15 ° С. В таких умовах головний мозок легше переносить кисневе голодування, яке може виникнути під час операції.
11.       Від`єднання від судин серце тимчасово не скорочується. Коронарний насос очистить серце від крові, щоб хірурга було зручніше працювати.
12.       Лікар зробить розріз на правому шлуночку і усуне дефект. Він накладе на нього шов, щоб стягнути краю. Якщо отвір велике, то хірург використовує спеціально підготовлену латку з зовнішньої сполучної тканини серця або синтетичного матеріалу.
13.       Після цього перевіряють герметичність міжшлуночкової перегородки, зашивають отвір на шлуночку і підключають серце до системи кровообігу. Потім кров поступово нагрівають до нормальної температури за допомогою теплообмінника, і серце починає скорочуватися самостійно.
14.       Лікар зашиває рану на грудях. Він залишає в шві дренаж - тонку гумову трубочку для відведення рідини з рани.
15.   На груди малюка накладають пов`язку і дитини перевозять в палату реанімації, де йому доведеться провести добу під контролем медичного персоналу. Можливо, вам дозволять його відвідати. Але в деяких лікарнях це заборонено, щоб убезпечити малюка від інфекцій.
16.   Потім дитину переведуть у відділення інтенсивної терапії, де ви зможете бути поруч з ним, заспокоювати і підтримувати. Підйом температури до 40 ° С явище часте - не варто впадати в паніку. Гірше, коли при такій температурі дитина блідне, а пульс стає слабким і повільним. Тоді необхідно терміново повідомити лікаря.

Пам`ятайте, організм дитини краще пристосований до боротьби за виживання і здатний відновлюватися набагато швидше, ніж доросла людина. Тому ваш малюк швидко встане на ноги, особливо якщо ви будете правильно за ним доглядати.

Догляд за дитиною після операції на серці

Вас з малюком випишуть додому, коли лікарі переконаються, що дитина пішла на поправку.

В цей час бажано більше носити дитину на руках - це називається масаж становищем. Він розвиває, заспокоює і покращує кровообіг. Не бійтеся привчити дитину до рук - здоров`я дорожче педагогічних принципів.

Бережіть дитину від інфекцій: Уникайте бувати в багатолюдних місцях. Не соромтеся відвести його, якщо поруч з`явився чоловік з ознаками хвороби, бережіть малюка від переохолоджень. Якщо є необхідність відвідати поліклініку, то змастіть дитині ніс Оксолінової маззю або скористайтеся спреями для профілактики Еуфорбіум Композитум, Назаваль.

Догляд за рубцем. Рана буде гоїтися близько 4 тижнів. У цей час змащуйте шов настоянкою календули і бережіть від сонячних променів. Щоб уникнути утворення рубця існують спеціальні креми - Контрактубекс, Соляріс. Запитайте у лікаря, який з них підійде вашій дитині.

Після того, як шви повністю заживуть, можете купати дитину у ванні. Краще, якщо перші рази вода буде кип`яченої з додаванням марганцівки. Температура води 37 ° С, а час купання скоротіть до мінімуму. Для дитини постарше ідеальним варіантом буде душ.

грудина - Це кістка, вона буде гоїтися близько 2 місяців. У цей період не можна тягнути дитину за руки, піднімати пахви, викладати на живіт, робити йому масаж і взагалі, слід уникати фізичних навантажень, щоб не допустити деформацію грудної клітини.

Після зрощення грудини немає особливих причин обмежувати дитину в фізичному розвитку. Але все ж перші півроку намагайтеся уникати серйозних травм, тому не дозволяйте дитині їздити на самокаті, велосипеді або роликах.
Прийом препаратів, які виписав лікар: Верошпирон, Дигоксин, Аспірин. Вони допоможуть уникнути скупчення рідини в легенях, поліпшать роботу серця і запобігти появі тромбів. Надалі їх скасують, і ваш малюк буде жити, як звичайна дитина.

Перші півроку вам буде потрібно міряти температуру вранці і ввечері і записувати результати в спеціальний щоденник.

Повідомляйте лікаря про такі симптоми:

• підвищення температури вище 38 ° С;
• шов пріпух і з нього почне витікати рідина;
• біль у грудях;
• блідість або синюватий відтінок шкіри;
• припухлість особи, навколо очей або інші набряки;
• задишка, втома, відмова від ігор;
• нудота, блювота;
• запаморочення, втрата свідомості.
   

Спілкування з лікарями

1. Аналіз сечі перший місяць доведеться здавати кожні десять днів. А наступні півроку 2 рази в місяць.
2. Електрокардіограму, фонокрадіограмму, ехокардіографію необхідно буде робити 1 раз в три місяці перші півроку. Надалі два рази в рік.
3. Через деякий час бажано з`їздити з дитиною в спеціальний санаторій на 1-3 місяці.
4. щеплення доведеться відкласти на півроку.
5. В цілому дитина буде залишатися на обліку у кардіологів протягом 5 років.

Відео: Перша в світі торакоскопічна операція дитині з дефектом міжшлуночкової перегородки

живлення

Повноцінне і калорійне харчування має допомогти дитині швидко відновитися після операції і набрати вагу.
Кращим вибором для дітей до року є грудне молоко. Необхідно своєчасно вводити прикорм: фрукти, овочі, м`ясо і рибу.

Старші діти харчуються відповідно до свого віку. У меню повинні бути:

1. Свіжі фрукти і соки.
2. Свіжі і приготовані овочі.
3. Страви з м`яса, вареного, запеченого або тушкованого.
4. Молочні продукти: молоко, сир, йогурти, сметана. Особливо корисна буде сирна запіканка з сухофруктами.
5. Яйця варені або у вигляді омлету.
6. Різні супи і страви з круп.
    

обмежити:

• маргарин;
• жирна свинина;
• м`ясо качки і гуски;
• шоколад, міцний чай.
   

Підіб`ємо підсумки: хоча операція вважається досить травматичною і викликає страх у батьків і дитини, але тільки вона може дати шанс на здорове життя. Відсоток несприятливих наслідків дуже невеликий. Лікарі можуть повернути здоров`я абсолютно всім, від недоношених немовлят вагою близько кілограма, до дорослих людей, у яких ця патологія раніше проходила таємно.