Вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки: діагностика, лікування та можливі ускладнення

опис патології

Вроджена вада серця: характеристика захворювання

Вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше виникає в перші три місяці внутрішньоутробного життя плода, коли відбувається формування серцевого м`яза. У цей момент майбутня міжшлуночкової перегородки складається з трьох окремих фрагментів, які при нормальному розвитку повинні зростися і утворити єдину, цільну перемичку. Вона повинна запобігати переміщення крові з одного шлуночка в інший.

Якщо ж відбувається збій, нормальне формування тканин порушується, три елементи не зливаються воєдино і між ними залишається зазор - дефект перегородки.

Залежно від того, на якій стадії розвитку сформувалося отвір, залежить його розмір і розташування в перегородці.

В результаті такого дефекту розвитку кров з лівого серцевого шлуночка може потрапляти в праве (це трапляється найчастіше, так як лівий шлуночок зазвичай сильніший і виштовхує кров енергійніше правого).

Вкрай рідко подібний дефект не є вродженою, а виявляється придбаним, найчастіше в результаті інфаркту серцевого перегородки.

Таке порушення в роботі серця діагностується приблизно у чверті всіх народжених немовлят. Зараз, з вдосконаленням технології виходжування недоношених новонароджених, число таких випадків стрімко зростає - раніше такі діти просто не виживали.

причини

Можливі причини виникнення патології

В основному вроджений порок серця дефект міжшлуночкової перегородки формується під впливом зовнішніх чинників, проте істотну роль грає і генетика - спадкові захворювання дуже часто стають причиною формування різноманітних дефектів.

Якщо в декількох поколіннях сім`ї зустрічалися випадки вад і захворювань серця, після народження дитини необхідно особливо ретельно обстежити, щоб якомога раніше виявити наявність вади і своєчасно вжити необхідних заходів.

Причини формування дефекту перегородки серця:

1. Різноманітні інфекції вірусного походження, якими перехворіла мати в перший триместр вагітності. Найбільш небезпечними захворюваннями в цьому плані є краснуха, кір, грип та різні види герпесу.
2. Вживання лікарських препаратів під час вагітності, які можуть мати токсичну дію на плід. Найчастіше це сильні антибіотики, заспокійливі препарати, ліки проти епілептичних припадків і інші сильнодіючі засоби.
3. Вживання спиртних напоїв, особливо міцних і в великих кількостях.
4. Куріння, в тому числі і пасивне.
5. Наркоманія.
6. Робота на шкідливому виробництві (хімічні заводи, підприємства, пов`язані з вуглеводнями, опроміненням, токсичними препаратами і багатьом іншим).
7. Цукровий діабет, що супроводжується частими і раптовими стрибками рівня цукру.
8. Стрес, особливо часто повторюваний або дуже сильний.

Кожна з цих причин може дати поштовх порушення розвитку плода, не обов`язково утворення дефекту в серцевої перегородці.

Поєднання цих причин неминуче призведе до серйозної шкоди для майбутньої дитини, тому вагітність вимагає від матері особливо уважного і дбайливого ставлення до власного здоров`я.

Тільки в цьому випадку жінка зможе народити здорового малюка і ніколи не дізнатися, які проблеми вона сама створила для своєї дитини.

Типи дефектів міжшлуночкової перегородки

Залежно від того, якого розміру є вроджений порок серця дефект міжшлуночкової перегородки, розрізняють такі види хвороби:

1. При розмірі дефекту від декількох міліметрів до 1 сантиметра порок вважається малим дефектом, інакше званим хворобою Толочінова-Роже.
2. При розмірі понад 1 сантиметра (або ширше половини гирла аорти) ураження називається великим дефектом.

По розташуванню дефекту в серцевої перегородці цей вид пороку класифікується наступним чином:

• Мембранозний. Найчастіше поміщається під клапаном аорти, має невеликі розміри і може самостійно заростати з віком.
• М`язовий. Знаходиться в м`язі перегородки, далеко від клапанів і судин, якщо має невеликий розмір, також є шанс, що він зможе зникнути самостійно.
• Надгребневий. Такий дефект знаходиться в області кордону судин шлуночків, практично ніколи мимоволі не проходить.

При наявності отвору в перегородці сильніший лівий шлуночок, скорочуючись, виштовхує кров в правий шлуночок. В результаті кров з нього потрапляє в легеневе коло кровообігу (малий), в той час як велике коло кровообігу потерпає від браку крові і, відповідно, недоотримує кисень.

Якщо цей стан не блокується і не лікується, з часом це призводить до перевантаження правого шлуночка, що, в свою чергу, викликає легеневу гіпертензію.

При постійному тиску судини легеневого кола кровообігу заміщуються сполучною тканиною (склерозируются), виникають незворотні зміни, що вражають легені.

симптоматика

Вроджена вада серця - симптоми захворювання

При цьому стані симптоми можуть бути неявними, ледь помітними в тому випадку, якщо дефект малий і не робить небезпечного впливу на організм в цілому.

В інших випадках можуть проявлятися такі симптоми:

• Посиніння шкіри, особливо помітне на кінцівках і обличчі. Може посилюватися під час плачу.
• Задишка, особливо сильна після найменшої навантаження, навіть якщо малюк просто грав.
• Низька прибавка в вазі.
• Порушення розвитку - фізичного і психічного.
• Проблеми з годуванням дитини, він мляво смокче як груди, так і з пляшечки.
• Підвищена сонливість, млявість.
• Набряки, особливо на нижніх кінцівках, стопах і на животі.
• Тахікардія.

Навіть якщо ці симптоми зовні мало виражені або зовсім непомітні, виказати наявність дефекту в перегородці можуть прослуховувати специфічні шуми в серці дитини.

діагностика

Способи виявлення патології

Визначити вроджений порок серця дефект міжшлуночкової перегородки можна задовго до народження дитини. Під час проведення планових УЗД плода великі дефекти легко виявляються. Вони можуть бути добре помітні в другому або третьому триместрі розвитку плода.

Після народження дитини її обстежують і проводять вислуховування серця. У більшості випадків лікар чує специфічні шуми і відправляє свого крихітного пацієнта на подальші дослідження для визначення та уточнення діагнозу:

• УЗД серця
• Допплеровский аналіз (дослідження серцевого кровотоку)
• Рентген грудної клітки дитини. Дозволяє визначити розмір серця і наявність потенційних дефектів
• Магнітно-резонансна томографія, необхідна для з`ясування будови серця і виявлення наявності дефекту, його розміру, розташування і можливих ускладнень
• Вимірювання кількості кисню в крові
• Рентгенівське дослідження з введенням контрастної речовини в кровотік
• Вимірювання тиску в серцевих шлуночках

Кожен з цих методів діагностики може продемонструвати наявність проблеми і допомогти у виборі правильного методу лікування - Медикаментозного або хірургічного.

Лікування пороку перегородки

Якщо у дитини діагностовано вроджений порок серця дефект міжшлуночкової перегородки, можуть бути зроблені різні кроки для того, щоб впоратися з проблемою.

У деяких випадках медики не поспішають приймати радикальні заходи, а намагаються дати природі самостійно впоратися з проблемою. У разі невеликих отворів вони можуть самостійно зникнути в міру дорослішання дитини. Серцеві тканини, розростаючись, заривають отвір і ліквідують дефект.

У ситуації, коли порок серця не надто небезпечний і не виявляє серйозного впливу на організм, хворому виписують спеціальні препарати, що дозволяють підтримувати в нормі кровотік і серцеву діяльність. Вибір препаратів повністю залежить від стану здоров`я пацієнта і призначається лікарем для кожного конкретного випадку захворювання.

Великі дефекти, які згубно впливають на здоров`я малюка, можуть зажадати хірургічного втручання.

Операцію проводять після попередньої медикаментозної підготовки дитини, щоб він зміг витримати наркоз, операцію і післяопераційну відновну терапію.

Відео про те, що таке вроджений порок серця.

В основному застосовують два типи операцій:

1. За допомогою катетера, який вводиться через стегнову артерію малюка. Операція відстежується за допомогою УЗД. При цьому виді операції можна закрити невеликі дефекти перегородки, особливо в м`язовому відділі.
2. Повноцінна операція, яка проводиться на відкритому серці. Її проводять у тому випадку, якщо отвір знаходиться низько, має великі розміри або супроводжується іншими дефектами і проблемами. Така операція супроводжується підключенням малюка до апарата штучного кровообігу.

Сучасна техніка операцій і якісні медикаменти здатні не просто повернути здоров`я хворим дітям, які раніше були приречені на ранній відхід з життя. Своєчасне лікування може повернути їм повноцінне життя без оглядки на свій дефект.

ускладнення

Можливі ускладнення захворювання

Якщо в серцевої перегородці малюка є крихітний отвір діаметром до 2 мм, воно може не надавати серйозного впливу на здоров`я, розвиток і функціонування дитини. Більші дефекти вплинуть на стан малюка і зажадають обов`язкового лікування.

При його відсутності можуть виникнути ускладнення, які виявляться серйозними або згубними для здоров`я або навіть життя дитини:

1. Серцева недостатність. Це ускладнення здатне позбавити дитину нормального дитинства, адже він не зможе бігати, стрибати, грати в рухливі ігри, як всі інші діти.
2. Ендокардит - запальне захворювання внутрішньої оболонки серця. Ця хвороба здатна зробити дитину інвалідом.
3. Порушення роботи клапанів серця з формуванням можливих вад серцевих клапанів. Це істотно погіршить стан здоров`я дитини.
4. Може привести до розвитку інсультів, так як тиск в малому колі кровообігу посилюється і може призвести до підвищеного утворення тромбів.

Завдяки вчасно проведеної діагностиці і правильно призначеного лікування дитина може вирости абсолютно здоровою і повноцінною людиною, навіть не підозрюючи, що в ранньому дитинстві його життя буквально висіло на волосині. Добре проведена операція дасть малюку шанс стати міцним і сильним, рости, як всі діти, грати і вчитися. У нього буде гарне, світле і здорове майбутнє.