Транспозиція магістральних судин: суть впс, причини, лікування, прогноз
Транспозицією магістральних судин (ТМС) називають важку аномалію серця, коли аорта виходить з правого шлуночка (ПШ), а легеневий стовбур - з лівого. На частку ТМС доводиться до 15-20% всіх вроджених вад серця (ВПС), серед хворих утричі більше хлопчиків. ТМС входить в число найбільш частих форм ВПС поряд з тетрадой Фалло, коарктацией аорти, дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП) і ін.
При транспозиції магістральних артерій не відбувається збагачення киснем артеріальної крові, так як вона рухається по замкнутому колу, минаючи легені. Маленький пацієнт стає ціанотичним відразу після народження, на обличчя явні ознаки серцевої недостатності. ТМС - «синій» порок з вираженою гіпоксією тканин, вимагає оперативного лікування в перші дні і тижні життя.
причини ТМС
Точні причини появи патології у конкретного малюка зазвичай встановити неможливо, адже мама в період вагітності могла піддаватися різним несприятливих впливів. Певну роль у виникненні цієї аномалії можуть зіграти:
- Вірусні захворювання в період вагітності (краснуха, вітрянка, герпес, респіраторні інфекції);
- важкі гестози;
- Іонізуюче випромінювання;
- Вживання алкоголю, лікарських препаратів з тератогенна або мутагенну дію;
- Супутня патологія у вагітної (діабет, наприклад);
- Вік мами старше 35 років, особливо, якщо вагітність перша.
Помічено, що ТМС частіше виникає у дітей з синдромом Дауна, причинами якого стають хромосомні аномалії, викликані перерахованими вище причинами в тому числі. У дітей з ТМC можуть бути діагностовані також пороки та інших органів.
Можливо вплив спадковості, хоча точний ген, який відповідає за неправильне розвиток серця, поки не знайдений. У частині випадків причиною стає спонтанна мутація, при цьому мама заперечує ймовірність зовнішнього впливу у вигляді рентгена, ліків або інфекцій.
Закладка органів і систем відбувається в перші два місяці розвитку ембріона, тому в цей період необхідно оберігати дуже чутливий зародок від всіляких токсичних факторів. Якщо серце почало формуватися неправильно, то потім воно вже не зміниться, а ознаки пороку проявляться відразу ж після появи на світло.
Рух крові при ТМС
Хочеться докладніше зупинитися на тому, яким чином кров рухається по порожнинах серця і судин при їх транспозиції, тому що без розуміння цих механізмів складно уявити собі суть пороку і його прояви.
Особливості кровотоку при ТМС визначає наявність двох замкнутих, не пов`язаних між собою кіл кровообігу. З курсу біології все знають, що серце «перекачує» кров по двом колам. Ці потоки розділені, але є одним цілим. Венозна кров іде з ПЖ в легені, повертаючись у вигляді артеріальної, збагаченої киснем, в ліве передсердя. З ЛШ в аорту надходить артеріальна кров з киснем, котра направляється до органів і тканин.
При ТМС аорта починається не в лівому, а в правому шлуночку, а легеневий стовбур відходить від лівого. Таким чином, виходять два кола, один з який «проганяє» венозну кров крізь органи, а другий - відправляє її в легені і отримує, по суті, її ж назад. У цій ситуації про адекватне обміні мови бути не може, так як оксигенированной кров не досягає інших органів, крім легких. Такий тип пороку називають повною ТМС.
Повну транспозицию у плода виявити досить складно. При УЗД серце буде виглядати нормальним, чотирикамерним, від нього будуть відходити дві посудини. Діагностичним критерієм пороку в даному випадку може стати паралельний хід головних артерій, в нормі перехрещуються, а також візуалізація великої судини, який бере початок в лівому шлуночку і ділиться на 2 гілки - легеневі артерії.
Зрозуміло, що кровообіг порушується до критичного рівня, і без будь-якої-то можливості відправити артеріальну кров до органів не обійтися. На допомогу хворому маленькому серцю можуть прийти, як не дивно це звучить, інші ВПС. Зокрема, користь нададуть дефект в перегородках між передсердями або желудочками, відкрита артеріальна протока. Наявність таких додаткових шляхів сполучення дозволяє з`єднати обидва кола і забезпечити, хоч і мінімальну, але все ж доставку кисню до тканин. Додаткові шляхи забезпечують життєдіяльність до операції і є у 80% хворих ТМС.
патологічні для дорослої людини шляху проходження крові частково компенсують порок і є у більшості пацієнтів
Важливе значення щодо клініки і прогнозу має стан легеневого кола кровообігу, наявність або відсутність його перевантаження кров`ю. З цієї позиції прийнято виділяти різновиди ТМС:
- З перевантаженням або нормальним тиском в легенях;
- З пониженим легеневим кровообігом.
У дев`яти з десяти пацієнтів знаходять перевантаження малого кола «зайвої» кров`ю. Причинами цього можуть бути дефекти в перегородках, відкрита артеріальна протока, наявність додаткових шляхів сполучення. Збіднення малого кола настає при звуженні вихідного отвору ЛШ, яке буває в ізольованому вигляді або в комбінації з дефектом перегородки шлуночків.
Анатомічно більш складний порок - коригувати транспозиція магістральних судин. У серці «переплутані» і камери, і судини, але це дозволяє компенсувати порушення кровотоку і привести його до прийнятного рівня. При корригированной ТМС місцями змінюються обидва шлуночка відходять від них судинами: ліве передсердя переходить в правий шлуночок, далі йде аорта, а з правого передсердя кров рухається в ЛШ і легеневий стовбур. Така «плутанина», проте, забезпечує рух рідини в потрібному напрямку і збагачення тканин киснем.
Повна ТМС (зліва) і корегований порок (праворуч), фото: vps-transpl.ru
У разі коригувати вади, кров буде рухатися в фізіологічному напрямку, тому наявності додаткового сполучення між передсердями або шлуночками не потрібно, а якщо воно є, то буде грати негативну роль, приводячи до гемодинамічним порушень.
