Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (пубертатний диспитуитаризм)
Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду - це різне поєднання симптомів, що розвивається в підлітковому віці, коли відбувається гормональна перебудова всього організму. Розвивається він внаслідок комплексу причин, що призводять до порушення нормальної взаємозв`язку між «керівними» ендокринними залозами - гіпоталамусом, гіпофізом - і структур, їх з`єднують (лимбико-ретикулярний комплекс). Характеризується різним набором вегетативних, ендокринних і обмінних розладів. Повністю захворювання лікується не завжди, але за допомогою комплексної терапії можна домогтися значного поліпшення якості життя.
причини хвороби
Захворювання розвивається в 10-20 років, частіше у хлопчиків.
Точна причина хвороби невідома. Вважається, що гипоталамический синдром розвивається внаслідок впливу на організм дитини таких факторів:
- гіпоксії плода і / або новонародженого;
- гіпотрофії;
- гестозу;
- хронічних вогнищ інфекції в організмі дитини: тонзиліти, карієс, бронхіти.
Привертають до розвитку гипоталамического синдрому такі стани:
- раннє статеве дозрівання;
- ожиріння;
- зміна роботи щитовидної залози.
«Чи включаються» механізми, що приводять до розвитку пубертатного гипоталамического синдрому під дією:
- вагітності в підлітковому віці;
- черепно-мозкової травми;
- психічних травм;
- вплив на гипоталамическую область вірусів (особливо вірусу грипу), бактерій (стрептокока), малярійного плазмодія;
- опромінення або інших несприятливих екологічних факторів, які вплинули на організм дитини саме в період статевого дозрівання.
В результаті дії всіх цих факторів порушується взаємодія між гіпоталамусом, лимбико-ретикулярної системою (декілька структур головного мозку) і гіпофізом. Змінюється робота самого гіпоталамуса, який є не тільки головною ендокринної залозою, але і:
- відповідає за терморегуляцію;
- регулює роботу судин;
- координує вегетативні функції;
- забезпечує сталість внутрішнього середовища організму;
- відповідає за почуття голоду і насичення;
- диктує статеву поведінку.
форми захворювання
Гіпоталамічний синдром може бути комбінація різних симптомів, які можна об`єднати в групи. Залежно від цього виділяють наступні форми синдрому:
- нервово-м`язову;
- порушення терморегуляції;
- вегетосудинну;
- нейротрофічних;
- гипоталамическую епілепсію;
- ендокринно-нервово-обмінні розлади;
- форма з розладом мотивацій.
симптоми
Основна ознака захворювання - ожиріння: жир відкладається не тільки на животі, а й на нижніх і верхніх кінцівках. У хлопчиків формується широкий таз, пухке білошкірих особа, збільшення грудних залоз за рахунок відкладення в них жиру. Розміри статевих органів не зменшені. У них є бажання рано почати статеві стосунки.
У дівчаток спостерігається надмірне оволосіння за чоловічим типом, їх соски фарбуються в темніший колір, а на обличчі з`являються юнацькі вугрі. Порушується менструальний цикл.
Спостерігаються й інші ознаки:
- головні болі;
- хоч підлітки і виглядають як більш дорослі і здорові люди, вони дуже швидко втомлюються;
- рожеві розтяжки на шкірі плечей, живота, сідниць і стегон;
- ліпоми, бородавки, вітіліго, бородавки на шкірі;
- ламкі і тонкі нігті;
- пітливість рук, вони дуже холодні і синюшні;
- ненажерливість підлітка, особливо по ночах;
- психічні порушення: депресії, грубість, панічні атаки, замкнутість підлітка;
- спрага;
- виділення великої кількості сечі;
- може бути загальмованість, сонливість;
- там, де немає великої кількості потових залоз, шкіра груба, суха. Найбільш суха шкіра відзначається в області ліктів, шиї, в місцях тертя одягом;
- безпричинне ранкове підвищення температури з її зниженням до норми ввечері;
- схильність до алергій.
Синдром може протікати приступообразно, у вигляді одного з типу кризів:
- Вагоінсулярних: відчуття «припливів» жару, нудота, уражень серцебиття, нудота, пітливість, відчуття нестачі повітря, слабкість, пронос, рясне сечовипускання;
- Симпатоадреналових, які часто розвиваються після «провісників» - головного болю, млявості, поколювання в серці. Далі розвивається сам криз: прискорене серцебиття, страх смерті, підвищення температури та артеріального тиску.
Юнацький базофілізм - одна з форм гіпоталамічного пубертатного синдрому, при якому відзначається підвищене вироблення в гіпофізі гормону АКТГ. При цьому захворюванні також відзначатиметься ожиріння: «нижнє» ожиріння у дівчат, жіночий таз і збільшення грудних залоз у чоловіків. При цьому у дівчат будуть добре розвинені вторинні статеві ознаки, хлопчики ж мають більш високим, ніж однолітки, зростанням.
Як діагностується захворювання
Для того щоб поставити діагноз, необхідні:
- огляд дитячого ендокринолога;
- визначення рівня АКТГ і кортизолу в плазмі в залежності від часу доби;
- вивчення толерантності до глюкози;
- визначення вмісту пролактину, лютеїнізуючого та фолікулостимулюючого гормонів, ТТГ;
- ЕЕГ;
- МРТ головного мозку;
- доплерографію брахіоцефальних судин;
- УЗД органів тазу;
- УЗД щитовидної залози.
лікування
Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду лікується тривалий час за допомогою дієти та медикаментозної терапії.
Принципи дієти:
- калорій повинно бути трохи менше, ніж необхідно при даному основному обміні;
- обмежують прийом вуглеводів і майже виключають тваринні жири;
- 5-кратний прийом їжі;
- голодувати не можна;
- якщо є порушення толерантності до глюкози, використовують фруктозу, ксиліт або сорбіт.
Медикаментозна терапія:
- Прийом жиророзчинних вітамінів обов`язковий.
- Для зниження рівня тестостерону призначають препарат з сечогінною дією «Верошпирон».
- Проводиться медикаментозна корекція функції щитовидної залози.
- При порушенні толерантності до глюкози застосовують таблетовані цукрознижувальні препарати.
- При порушенні менструального циклу дівчинки отримують курс лікування статевими гормонами в залежності від вихідного рівня прогестерону і естріолу.
- Якщо підвищений рівень пролактину, застосовують препарати бромокриптину.
- При ожирінні III і IV стадії застосовують аноректики.
- Якщо артеріальний тиск підвищений навіть при дотриманні дієти без солі, призначають сечогінні, препарати типу «Еналаприл», «Каптоприлу» або «Фенігідину», «ніфедипін».
- При необхідності проводиться протисудомна терапія, профілактика кризів.
Для досягнення ефекту необхідно також зміна способу життя, санація вогнищ хронічної інфекції. Потрібно пройти курс голкорефлексотерапії, санаторно-курортного лікування.