Дефект міжпередсердної перегородки серця у дітей і дорослих: причини, симптоми, як лікувати
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - вроджений порок серця, обумовлений наявністю отвори в перегородці, що розділяє передсердні камери. Через цей отвір кров скидається зліва направо під відносно невеликим градієнтом тиску. Хворі діти погано переносять фізичні навантаження, у них порушується серцевий ритм. Проявляється захворювання задишкою, слабкістю, тахікардією, наявністю «серцевого горба» і відставанням хворих дітей у фізичному розвитку від здорових. Лікування ДМПП - хірургічне, яке полягає в проведенні радикальних або паліативних операцій.
Малі ДМПП часто протікають безсимптомно і виявляються випадково під час проведення УЗД серця. Вони заростають самостійно і не викликають розвитку важких ускладнень. Середні і великі дефекти сприяють змішуванню двох типів крові і появі основних симптомів у дітей - ціанозу, задишки, болю в серці. У таких випадках лікування тільки хірургічне.
ДМПП поділяються на:
- Первинні і вторинні,
- комбіновані,
- Поодинокі і множинні,
- Повна відсутність перегородки.
За локалізацією ДМПП діляться на: центральний, верхній, нижній, задній, передній. Виділяють перімембранозний, м`язовий, отточное, припливне типи ДМПП.
- Залежно від розмірів отвору ДМПП бувають:
- Великими - раннє виявлення, виражена симптоматика;
- Середніми - виявляють у підлітків і дорослих;
- Малими - безсимптомний перебіг.
ДМПП може протікати ізольовано або поєднуватися з іншими ВПС: ДМШП, коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою.
Відео: ролик про ДМПП союзу педіатрів Росії
причини
ДМПП - спадкове захворювання, тяжкість перебігу якого залежить від генетичної схильності і впливу на плід несприятливих факторів середовища. Основна причина формування ДМПП - порушення розвитку серця на ранніх етапах ембріогенезу. Зазвичай це відбувається в першому триместрі вагітності. У нормі серце плоду складається з декількох частин, які в процесі свого розвитку правильно зіставляються і адекватно з`єднуються один з одним. Якщо цей процес порушується, в міжпередсердної перегородці залишається дефект.
- Екологія - хімічні, фізичні та біологічні мутагени,
- Спадковість - точкові зміни гена або зміни в хромосомах,
- Перенесені під час вагітності вірусні хвороби,
- Цукровий діабет у матері,
- Вживання вагітною жінкою лікарських препаратів,
- Алкоголізм і наркоманія матері,
- опромінення,
- Виробничий шкідливості,
- Токсикози вагітності,
- Вік батька більше 45 років, вік матері понад 35 років.
У більшості випадків ДМПП поєднується з хворобою Дауна, нирковими аномаліями, заячою губою.
особливості гемодинаміки
Внутрішньоутробний розвиток плода має багато особливостей. Однією з них є плацентарний кровообіг. Наявність ДМПП чи не порушує функції серця плода у внутрішньоутробному періоді. Після народження у дитини отвір закривається спонтанно, і кров починає циркулювати через легені. Якщо цього не відбувається, кров скидається зліва направо, праві камери перевантажуються і гіпертрофуються.
При великих ДМПП гемодинаміка змінюється на 3 добу після народження. Легеневі судини переповнюються, праві камери серця перевантажуються і гіпертрофуються, кров`яний тиск підвищується, легеневої кровотік збільшується, і розвивається легенева гіпертензія. Застійні явища в легенях і інфікування призводить до розвитку набряку і пневмонії.
Потім легеневі судини спазмируются, і настає перехідна стадії легеневої гіпертензії. Стан дитини поліпшується, він стає активним, перестає боліти. Період стабілізації - найкращий час для проведення радикальної операції. Якщо цього не зробити вчасно, легеневі судини починають необоротно склерозіроваться.
У хворих компенсаторно гіпертрофуються шлуночки серця, товщають стінки артерій і артеріол, вони стають щільними і нееластичними. Поступово тиск в шлуночках вирівнюється, і венозна кров починає надходити з правого шлуночка в лівий. У новонароджених розвивається важкий стан - артеріальна гіпоксемія з характерними клінічними ознаками. На початку захворювання веноартеріальний скидання виникає транзиторно при напруженні, кашлі, фізичному навантаженні, а потім стає стійким і супроводжується задишкою і ціанозом в спокої.
симптоматика
Невеликі ДМПП часто не мають певної клініки і не викликають порушень здоров`я у дітей. У новонароджених може виникати транзиторний ціаноз при плачі і неспокої. Симптоми патології зазвичай з`являються в більш старшому дитячому віці. Більшість дітей довгий час ведуть активний спосіб життя, але з віком їх починає турбувати задишка, швидка стомлюваність і слабкість.
Середні і великі ДМПП проявляються клінічно в перші місяці життя дитини. У дітей блідне шкіра, частішає серцебиття, ціаноз і задишка виникають навіть у спокої. Вони погано їдять, часто відриваються від грудей, щоб зробити вдих, давляться в процесі годування, залишаються голодними і неспокійними. Хвора дитина відстає у фізичному розвитку від однолітків, у нього практично відсутня прибавка в вазі.
ціаноз у дитини з пороком і пальці по типу «барабанних паличок» у дорослого з ДМПП
Досягнувши 3-4-років, діти із серцевою недостатністю скаржаться на кардиалгию, часті кровотечі з носа, запаморочення, непритомність, акроціаноз, задишку в спокої, відчуття серцебиття, непереносимість фізичного праці. Надалі у них виникають передсердні порушення ритму. У дітей деформуються фаланги пальців і набувають вигляду «барабанних паличок», а нігті - «годинних стекол». При проведенні діагностичного обстеження хворих виявляють: виражений «серцевий горб», тахікардію, систолічний шум, гепатоспленомегалію, застійні хрипи в легенях. Діти з ДМПП часто хворіють респіраторними захворюваннями: рецидивуючим запаленням бронхів або легенів.
У дорослих аналогічні симптоми захворювання є більш виразними і різноманітними, що пов`язано із збільшеним навантаженням на серцевий м`яз і легкі за роки хвороби.
ускладнення
Синдром Ейзенменгера - прояв тривало поточної легеневої гіпертензії, що супроводжується скиданням крові справа наліво. У хворих з`являється стійкий ціаноз і поліглобулія.- інфекційний ендокардит - Запалення внутрішньої оболонки і клапанів серця, викликаний бактеріальною інфекцією. Захворювання розвивається в результаті травмування ендокарда великий струменем крові на тлі наявних в організмі інфекційних процесів: карієсу, гнійного дерматиту. Бактерії з вогнища інфекції надходять в системний кровотік, колонізують внутрішню частину серця і Атріосептальний.
- інсульт часто ускладнює перебіг ВПС. Мікроембола виходять з вен нижніх кінцівок, мігрують через наявний дефект і закупорюють судини головного мозку.
- аритмії: фібриляція і тріпотіння передсердь, екстрасистолія, передсердна тахікардія.
- Легенева гіпертензія.
- ішемія міокарда - Недостатнє надходження кисню до серцевого м`яза.
- ревматизм.
- Вторинна бактеріальна пневмонія.
- Гостра серцева недостатність розвивається в результаті нездатності правого шлуночка виконувати насосну функцію. Застій крові в черевній порожнині проявляється здуттям живота, втратою апетиту, нудотою, блювотою.
- Висока смертність - без лікування, згідно зі статистикою, до 40 - 50 років доживає лише 50% відсотків хворих з ДМПП.
діагностика
Діагностика ДМПП включає бесіду з хворим, загальний візуальний огляд, інструментальні та лабораторні методи дослідження.
