Артеріїт такаясу (неспецифічний аортоартеріїт): ознаки, діагностика, терапія

Нечасто зустрічається хвороба, від якої страждають в основному молоді жінки і дівчата, починаючи з підліткового віку (у дітей це захворювання не зустрічається) - неспецифічний аортоартеріїт, званий ще хворобою Такаясу, переважно спостерігається у жителів азіатських країн.

Це системне запальне захворювання ревматичного характеру, що вражає внутрішню поверхню аорти і її гілок. При прогресуючому запаленні пошкоджується внутрішня поверхня судин, в результаті чого товщають внутрішня і середня оболонки кровоносних судин, середній гладком`язових шар руйнується і замішані сполучною тканиною, в просвіті судини з`являються гранульоми, що складаються з гігантських клітин. Це викликає розширення і випинання кровоносної судини, з`являється аневризма. При подальшому прогресуванні захворювання відмирають еластичні волокна і клітини гладеньких м`язів. Як наслідок - порушується кровообіг, відбувається ішемія органів і тканин. На пошкоджених стінках судин формуються атеросклеротичні бляшки і мікротромби.

Класифікація неспецифічного аортоартериита

Розрізняють декілька типів хвороби Такаясу в залежності від анатомії поразки:

• Перший тип - вражена дуга аорти і гілки, що відходять від неї (артерії);
• Другий тип - зачіпає грудної і черевний відділ аорти;
• Третій тип - вражена дуга аорти разом з грудним і черевним відділами.
• Четвертий тип - в хвороба включається легенева артерія.

Симптоми неспецифічного аортоартериита

Причини, за якими розвивається хвороба Такаясу, остаточно не визначені, імовірно, це захворювання має аутоімунний характер і пов`язано зі змінами на генному рівні.

Характерними ознаками цього захворювання служать або асиметрія або відсутність пульсу його при вимірюванні в плечових артеріях, різниця в АТ на різних руках, вислуховуються сторонні шуми в аорті, звуження або оклюзія (непрохідність) аорти та її гілок.

Хворі скаржаться на слабкість, болі в руках, фізичні навантаження переносяться погано. Можливі болі в грудній клітці зліва, в шиї, в плечі зліва. Як наслідок, з`являється симптоматика неврологічних розладів: розсіяна увага, проблеми з пам`яттю, хитка хода, знижена працездатність, часті втрати свідомості.

Як діагностують хворобу Такаясу?

Діагноз «хвороба Такаясу» може бути поставлений лікарем, якщо в наявності не менше трьох симптомів, на які звертають увагу хворі:

• Між АТ на верхніх кінцівок не менше 10 мм. рт. ст. різниці.
• Зникненняпульсу на руках або його значна слабкість;
• Кульгавість переміжна;
• Вік хворого не більше 40 років;
• Шуми в аорті, певні при вислуховуванні;
• Звуження або оклюзія артерії, виявлена при обстеженні;
• Виявлена при обстеженні недостатність клапана аорти;
• Стійке підвищення артеріального тиску;
• тривале збільшення ШОЕ (Швидкості осідання еритроцитів невстановленої причини)

Допомогти остаточної діагностиці покликані дослідження, які призначаються після постановки попереднього діагнозу "хвороба Такаясу":

1. Хворому призначається біохімічний і загальний аналіз крові, при цьому можна визначити відхилення в якісному складі крові, характерні при даному захворюванні.
2. УЗД судин - Методом сканування з`являється можливість оцінювати стан коронарних судин і швидкість кровотоку.
3. ангіографія (Рентгенографическое вивчення судин) з введенням контрастної речовини дозволяє виявити місця звуження і оклюзії артерій.
4. Рентгенологічне обстеження грудної клітки - дозволяє виявити ураження стовбура аорти і легеневої артерії.
5. ехокардіографія - Допоможе оцінити роботу серцевого м`яза.
6. реоенцефалографія і електроенцефалографія - за допомогою цих обстежень можна оцінити порушення в кровоносних судинах в головному мозку і рівень його активності.

Синдром Такаясу на знімку

Лікування хвороби Такаясу

Терапія неспецифічного аортоартериита покликана:

• Вплинути на активну запалення, зняти його в тій мірі, в якій це можливо;
• Однією з головних завдань є боротьба з ішемічними ускладненнями;
• Зняття симптомів артеріальної гіпертензії (зниження артеріального тиску).

Основним препаратом в терапії неспецифічного аортоартериита є гормональний препратов «Преднізолон», який з успіхом бореться з гострими клінічними явищами хвороби Такаясу. Цей препарат призначається, як правило, на постійній основі, дозу прописує лікар. Скасування його можлива лише, якщо буде досягнута стійка ремісія - відсутність протягом кількох років всіх симптомів хвороби Такаясу і задовільні результати лабораторних та діагностичних досліджень.

У разі недостатньої ефективності «Преднізолону», до лікування підключають ще один сильнодіючий препарат - «Метотрексат». Це цитостатик, що пригнічує синтез ДНК і володіє протипухлинною активністю, його призначення дозволяє знизити дозування «Преднізолону», а також він добре зарекомендував себе у випадках, коли лікування «Преднізолоном» не дає бажаного ефекту.

Лікарі також за показниками можуть включати в лікування артеріїту Такаясу методи екстракорпоральної гемокоррекціі, званої також гравітаційної хірургією крові, що представляє собою обробку компонентів поза організмом хворого. Мета цієї складної процедури - виділення патологічних елементів крові, які підтримують або викликають захворювання. Ці методи застосовуються і при інших складних системних захворюваннях, що не піддаються лікуванню.

При виражених порушеннях функцій кінцівок, головного мозку, викликаного ішемією іоклюзії артерій, показано хірургічне лікування, покликане відновити кровопостачання органів і тканин, порушене наслідок розвитку патологічних процесів. Основна проблема при синдромі дуги аорти - збільшення аневризми аорти та її можливий розрив, в складних випадках це також вимагає хірургічного втручання, при якому проводиться шунтування ділянки аорти. При ураженні невеликої ділянки артерії виконується пластика вражених судин з використанням тканин пацієнта або синтетичних матеріалів.

для зниження ризику серцево-судинних захворювань і профілактики атеросклерозу судин хворим неспецифічним аортоартериитом рекомендовано регулярно застосовувати препарати, що розріджують кров (з ацетилсаліциловою кислотою, як діючою речовиною).

Найбільшу складність при неспецифічному аортоартеріїт являє лікування артеріальної гіпертензії. При цьому, складності виникають вже з вимірюванням артеріального тиску, оскільки на уражених верхніх кінцівках артеріальний тиск виміряти дуже важко, показники можуть бути недостовірними. У таких випадках доводиться проводити вимірювання артеріального тиску на ногах. Велику небезпеку становить і значне звуження кровотоку артерій, оскільки при цьому велика ймовірність ішемії (зниження надходження кисню в тканини, внаслідок чого орган стає нездатний виконувати свої функції).

Пам`ятка що страждають на хворобу Такаясу

Хворі, яким поставлений діагноз «Неспецифічний аортоартеріїт» повинні розуміти, що це захворювання вимагає тривалої наполегливої терапії, з обов`язковим дотриманням прийому лікарських препаратів, в іншому випадку ризик розвитку серцево-судинних ускладнень істотно зростає.

Лікування цього захворювання пов`язане з ризиком розвитку побічних ефектів, але воно необхідне. Для того, щоб лікування було максимально ефективним і безпечним, необхідно регулярно проходити планове обстеження і здавати лабораторні аналізи.

У разі виникнення позаштатних ситуацій, різкої зміни самопочуття, необхідно терміново звернутися до лікаря.

На жаль, повністю вилікувати неспецифічний аортоартеріїт неможливо, проте цілком можна перевести це захворювання в стадію ремісії, що дозволить хворим жити звичайним життям, не відчуваючи великих незручностей і хворобливих відчуттів. Успіх терапії багато в чому залежить від наявності ускладнень і активності патологічного процесу, а це, в свою чергу, знаходиться в прямій залежності від часу постановки правильного діагнозу - чим раніше вдалося виявити це захворювання, тим оптимістичніше буде прогноз.

Методів профілактики артериита Такаясу не розроблено, оскільки не вдається встановити причини його виникнення.

Відео: хвороба Такаясу в програмі «Жити Здорово»