Синдром вольфа-паркінсона-уайта (wpw): причини, симптоми, як лікувати

зміст:

Що є причиною синдрому WPW?
Симптоми і діагностика синдрому WPW
Чи небезпечний синдром WPW?
Як купірувати синдром?
Операція при синдромі WPW
Відео: синдром WPW (міні-лекція англійською)

Синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта (ВПВ, WPW) називають патологію, при якій відбуваються напади тахікардії, викликані наявністю в серцевої мускулатури додаткового шляху збудження. Завдяки вченим Wolf, Parkinson, White в 1930 році був описаний даний синдром. Існує навіть сімейна форма цього захворювання, при якому виявлено мутація в одному з генів. Синдромом WPW частіше хворіють чоловіки (в 70% випадків).

Що є причиною синдрому WPW?

В нормі провідна система серця влаштована таким чином, що порушення передається поступово від верхніх відділів до нижніх за певним «маршруту»:

робота провідної системи серця

Генерація ритму відбувається в клітинах синусно-передсердного вузла, який розташований в правому передсерді;
Потім нервове збудження поширюється по передсердям і досягає передсердно-шлуночкового вузла;
Імпульс передається до пучку Гіса, від якого відходять дві ніжки до правого і лівого шлуночка серця відповідно;
Хвиля збудження передається від ніжок пучка Гіса по волокнам Пуркіньє, які досягають кожної м`язової клітини обох шлуночків серця.

Завдяки проходженню такого «маршруту» нервового імпульсу досягається необхідна координація і синхронізація скорочень серця.

При синдромі ВПВ збудження передається безпосередньо від передсердя (правого або лівого) до одного з шлуночків серця в обхід передсердно-шлуночкового вузла. Це відбувається через наявність в провідній системі серця патологічного пучка Кента, який з`єднує передсердя і шлуночок. В результаті цього, хвиля збудження передається до м`язових клітин одного з шлуночків набагато швидше, ніж в нормі. З цієї причини синдром ВПВ має синонім: передчасне збудження шлуночків. Подібна дискоординація роботи серця і є причиною виникнення різних порушень ритму при даній патології.

Чим відрізняється феномен WPW від синдрому WPW?

Не завжди у осіб, що мають порушення в провідній системі серця, є скарги або клінічні прояви. З цієї причини було вирішено ввести поняття «феномена WPW», який реєструється виключно на електрокардіограмі у людей, що не пред`являють будь-яких скарг. В ході численних досліджень було виявлено, що у 30-40% людей даний феномен діагностували випадково при проведенні скринінгових досліджень, профілактичних оглядів. Але не можна ставитися до феномену WPW несерйозно, адже в деяких ситуаціях прояв даної патології може статися раптово, наприклад, провокуючим фактором може стати емоційне хвилювання, вживання алкоголю, фізичні навантаження. Крім того, в 0,3% феномен WPW може навіть стати причиною раптової серцевої смерті.

Симптоми і діагностика синдрому WPW

Найбільш часто виявляються такі симптоми:

почуття серцебиття, діти можуть охарактеризувати це стану такими порівняннями, як «серце вистрибує, калатає».
Запаморочення.
Непритомний стан, частіше зустрічається у дітей.
Болі в області серця (що тиснуть, колючі).
Відчуття браку повітря.
У грудних дітей під час нападу тахікардії можлива відмова від годування, підвищена пітливість, плаксивість, слабкість, при цьому частота серцевих скорочень може досягати 250-300 уд. в хв.

Варіанти перебігу патології

безсимптомний перебіг (У 30-40% пацієнтів).
легкий перебіг. Характерні нетривалі напади тахікардії, які тривають 15-20 хвилин і самостійно проходять.
Для середньої тяжкості синдрому ВПВ характерно збільшення тривалості нападів до 3 годин. Тахікардія самостійно не проходить, необхідно застосування протиаритмічних препаратів.
важкий перебіг характеризується тривалими нападами (більше 3 годин) з появою серйозних порушень ритму (тріпотіння, або безладне скорочення передсердь, екстрасистолія та ін). Дані напади не знімається лікарськими препаратами. У зв`язку з тим, що такі серйозні порушення ритму небезпечні високим відсотком летального результату (близько 1,5-2%), то при важкому перебігу синдрому WPW рекомендовано хірургічне лікування.

діагностичні ознаки

При обстеженні пацієнта можна виявити:

Перебої в області серця при вислуховуванні (тони серця неритмічні).
При дослідженні пульсу можна визначити неритмічність пульсової хвилі.
На ЕКГ виявляються такі ознаки:
вкорочення інтервалу PQ (що означає передачу збудження безпосередньо від передсердь до шлуночків);
поява так званої дельта-хвилі, яка з`являється при передчасному порушення шлуночків. Кардіологи знають, що між виразністю дельта-хвилі і швидкістю проведення збудження по пучку Кента є прямий зв`язок. Чим вище швидкість проведення імпульсу по патологічному шляху, тим більша частина м`язової тканини серця встигає збудитися, а значить, тим більше буде дельта-хвиля на ЕКГ. Навпаки, якщо швидкість проведення збудження в пучку Кента буде приблизно дорівнює такої в передсердно-шлуночкової з`єднанні, то дельта-хвиля практично не буде видно. Це одна зі складностей при діагностиці синдрому ВПВ. Іноді проведення провокують проб (з навантаженням) можуть допомогти діагностувати дельта-хвилю на ЕКГ;
розширення комплексу QRS, який відображає збільшення часу поширення хвилі збудження в м`язовій тканині шлуночків серця;
зниження (депресія) сегменту ST;
негативний зубець Т;
різні порушення ритму (почастішання серцевого ритму, пароксизмальні тахікардії, екстрасистолії та ін.).

Іноді на ЕКГ реєструються нормальні комплекси в поєднанні з патологічними, в таких випадках прийнято говорити про «минущому синдромі ВПВ».

Чи небезпечний синдром WPW?

Навіть незважаючи на відсутність клінічних проявів даної патології (при безсимптомному перебігу), до неї потрібно ставитися вкрай серйозно. Не можна забувати, що існують чинники, які можуть спровокувати напад тахікардії на тлі удаваного благополуччя.

Батькам варто знати, що діти, у яких виявили даний синдром, не повинні займатися важкою спортом, коли організм відчуває важкі навантаження (хокей, футбол, фігурне катання та ін.). Легковажне ставлення до даного захворювання може призвести до незворотних наслідків. До цього дня люди з даною патологією продовжують вмирати від раптової серцевої смерті під час різних матчів, змагань і т.д. Таким чином, якщо лікар наполягає відмовитися від занять спортом, ці рекомендації не можна ігнорувати.

Чи беруть в армію з синдромом WPW?

Для підтвердження синдрому WPW необхідно пройти всі необхідні обстеження: електрокардіографію, електрофізіологічне дослідження, цілодобова реєстрація ЕКГ, при необхідності - проби з навантаженнями. Особи, у яких підтвердилося наявність синдрому WPW, звільняються від призову і служби в армії.

Як купірувати синдром?

Крім лікарських препаратів існують ще й методи, які заслуговують на особливу увагу.

Активація вагусних рефлексів

Іннервація серця влаштована досить складно. Відомо, що серце - унікальний орган, в якому виникає нервовий імпульс незалежно від впливу нервової системи. Простими словами, серце може працювати автономно в організмі людини. Але це не означає, що серцевий м`яз зовсім не підкоряється нервовій системі. До м`язових клітин підходять нервові волокна двох типів: симпатичні і парасимпатичні. Перша група волокон активує роботу серця, друга - уповільнює серцевий ритм. Парасимпатичні волокна проходять у складі блукаючого нерва (nervus vagus), звідси і походить назва рефлексів - вагусні. З вище сказаного стає зрозуміло, що для усунення нападу тахікардії, потрібно активувати саме парасимпатическую нервову систему, а саме - блукаючий нерв. Найбільш відомими з усіх подібних методик є наступні:

рефлекс Ашнера. Доведено, що при помірному натисканні на очні яблука, відбувається уповільнення серцебиття, і напад тахікардії може припинитися. Тиск потрібно надавати протягом 20-30 секунд.
Затримка дихання і скорочення м`язів живота також призводить до активації блукаючого нерва. Тому йога і правильне дихання можуть як попередити наступ нападів тахікардії, так і припинити їх в разі виникнення.

Медикаментозне лікування

Ефективні при нападах тахікардії, порушеннях ритму наступні групи препаратів:

адреноблокатори. Дана група лікарських засобів впливає на рецептори в серцевому м`язі, за рахунок чого знижується частота серцевих скорочень. При лікуванні нападів тахікардії часто використовується препарат «Пропранолол» ( «Анаприлин», «Обзидан»). Однак, його ефективність досягає лише 55-60%. Також важливо пам`ятати, що цей препарат протипоказаний при низькому тиску і бронхіальній астмі.
«Прокаїнамід» має високу ефективність при синдромі WPW. Даний препарат краще вводити внутрішньовенно струменево, але дуже повільно, попередньо розчинивши препарат з 10 мл фізіологічного розчину. Загальний обсяг введеного речовини повинен бути 20 мл (10 мл «Прокаїнамід» і 10 мл фізіологічного розчину). Вводити необхідно протягом 8-10 хвилин, контролюючи артеріальний тиск, частоту серцевих скорочень, з подальшою реєстрацією електрокардіограми. Пацієнт повинен перебувати в горизонтальному положенні, так як «Прокаїнамід» має здатність знижувати тиск. Як правило, в 80% випадків після введення даного препарату у пацієнта відновлюється серцевий ритм.
«Пропафенон» ( «Пропанорм») - Антиаритмічний препарат, який має високу ефективність при купировании нападів тахікардії, пов`язаних з синдромом ВПВ. Даний лікарський засіб застосовується в таблетованій формі, що дуже зручно. Протипоказаннями є: серцева недостатність, інфаркт міокарда, вік до 18 років, значно знизився рівень тиску і блокади в провідній системі серця.

Важливо! З обережністю варто приймати препарат «Аміодарон». Незважаючи на те, що в свідченнях до цих ліків в анотації вказано синдром WPW, в клінічних випробуваннях було виявлено, що прийом «Аміодарону» в рідкісних випадках може спровокувати фібриляцію (безладне скорочення) шлуночків.

абсолютно протипоказаний прийом при синдромі ВПВ наступних груп препаратів:

Блокатори кальцієвих каналів, наприклад, «Верапамил» ( «Дилтиазем», «Изоптин»). Ця група лікарських засобів здатна покращувати провідність нервового імпульсу, в тому числі і в додатковому пучку Кента, за рахунок чого можлива поява фібриляції шлуночків, тріпотіння передсердь. Ці стани дуже небезпечні.
препарати АТФ, наприклад «Аденозин». Доведено, що в 12% випадків у пацієнтів з синдромом ВПВ даний препарат викликає фібриляцію передсердь.

Електрофізіологічні методи відновлення ритму

черезстравохідна електрокардіостимуляція являє собою метод відновлення серцевого ритму за допомогою електрода, введеного в стравохід, що знаходиться з анатомічною близькістю з правим передсердям. Електрод можна вводити через ніс, що більш успішно, так як блювотний рефлекс мінімальний в цьому випадку. Крім того, не потрібно обробка носоглотки розчином антисептика. Завдяки току, що подається через даний електрод відбувається придушення патологічних шляхів проведення імпульсу і нав`язування необхідного серцевого ритму. За допомогою цього методу можна успішно лікувати напад тахікардії, важкі порушення ритму з ефективністю 95%. Але цей метод має серйозний недолік: він досить небезпечний, в рідкісних випадках можна спровокувати фібриляцію передсердь і шлуночків. Саме з цієї причини при проведенні даної методики необхідно поруч мати дефібрилятор.
Електрична кардіоверсія, або дефібриляція, застосовується тільки у важких випадках, при порушеннях ритму, що загрожують життю пацієнта: фібриляція передсердь і шлуночків. Термін «фібриляція» означає безладне скорочення м`язових волокон серця, в результаті чого відділи серця не можуть повноцінно виконувати свою функцію - перекачувати кров. Дефібриляція в таких ситуаціях допомагає придушити все патологічні вогнища збудження в тканини серця, після чого відновлюється нормальний серцевий ритм.

Операція при синдромі WPW

Операція є радикальним способом лікування даної патології, її ефективність досягає 95% і допомагає назавжди позбутися пацієнтам від нападів тахікардії. Суть оперативного лікування полягає в руйнуванні (деструкції) патологічних нервових волокон пучка Кента, завдяки чому збудження від передсердь до шлуночків проходить фізіологічним шляхом через передсердно-шлуночковий з`єднання.

Показання до операції:

Пацієнти з частими нападами тахікардії.
Тривалі напади, що погано піддаються медикаментозному лікуванню.
Пацієнти, родичі яких вмирали від раптової серцевої смерті, з сімейною формою WPW-синдрому.
Рекомендована операція також людям з професіями, що вимагають підвищеної уваги, від яких залежать життя інших людей.

Як проводиться операція?

Перед операцією необхідно ретельне обстеження пацієнта для того, щоб з`ясувати точне розташування патологічних вогнищ в провідній системі серця.

Техніка операції:

Під місцевою анестезією вводиться катетер через стегнову артерію.
Під контролем рентген-апарату лікар вводить цей катетер в порожнину серця, досягаючи необхідного ділянки, де проходить патологічний пучок нервових волокон.
Через електрод подається енергія радіовипромінювання, завдяки якій відбувається припікання (абляція) патологічних ділянок.
У деяких випадках використовують криовоздействие (за допомогою холоду), при цьому відбувається «заморожування» пучка Кента.
Після проведення даної операції катетер виводиться через стегнову артерію.
У більшості випадків ритм серця відновлюється, лише в 5% випадків можливі рецидиви. Як правило, це пов`язано з недостатнім руйнуванням пучка Кента, або наявністю додаткових волокон, які не зруйнували під час операції.

***

Синдром WPW займає перше місце в числі причин, що викликають патологічні тахікардії та порушення ритму у дітей. Крім того, навіть при безсимптомному перебігу дана патологія таїть в собі приховану небезпеку, адже спровокувати напад аритмії, або навіть викликати раптову серцеву смерть може надмірне фізичне навантаження на тлі «мнимого» благополуччя і відсутності скарг. Стає очевидним, що синдром WPW є «платформою», або основою, для реалізації зриву серцевого ритму. Саме з цієї причини необхідно якомога раніше поставити діагноз, а також призначити ефективну терапію. Хороші результати показали оперативні методи лікування синдрому WPW, які в 95% випадків дозволяють пацієнтові назавжди позбутися від нападів, що істотно підвищує якість життя.