Малі аномалії розвитку серця (марс): що це, форми і наслідки, лікування

МАРС (малі аномалії розвитку серця) представляють собою особливі стану, які не супроводжуються явними порушеннями роботи органу, але все ж можуть проявлятися симптомами неблагополуччя і навіть загрожувати життю. До недавнього часу вони вважалися варіантом норми, але в міру вивчення їх ролі в діяльності серцево-судинної системи, що здається необразливість була поставлена під сумнів. В даний час визнано, що пацієнти з МАРС повинні перебувати під наглядом, а в деяких випадках вони потребують медикаментозного лікування.

МАРС зазвичай проявляються шумами в серці і аритміями, але припустити точну причину цих явищ було проблематично. З впровадженням ультразвукового дослідження в кардіологічну практику почалося вивчення проблеми малих аномалій, а в 90-х роках минулого століття був запропонований і сам термін МАРС. Актуальність питання обумовлена ще й тим, що такі дефекти виявляються переважно у дітей і молодих осіб, а щоб уникнути небезпечних наслідків необхідні своєчасна діагностика, спостереження і лікування.

Відео: О. Бальзак "батько Горіо" (Аудіокнига) 1 частина

Мала аномалія розвитку серця пов`язана з дефектами в будові сполучної тканини. Загальновизнано, що в основі цього стану лежить дисплазія сполучнотканинних структур, що виникає внутрішньоутробно внаслідок генетичних мутацій або вже після народження під впливом несприятливих зовнішніх факторів.

Сполучна тканина відіграє роль каркаса для внутрішніх органів, становить основу клапанного апарату серця, судин, тому без її нормального формування виникають різного роду відхилення і в будові, і в роботі органів. Нерідко МАРС поєднується з патологією інших органів, де також виявляються диспластичні зміни сполучної тканини.

Відео: ембріоскопії завмерла 8-9 тижнів

Неоднозначність думки фахівців щодо малих аномалій серця викликана не тільки їх різноманітністю і частим безсимптомним перебігом. У міру зростання дитини змінюється робота внутрішніх органів, серце зростає, тому деякі відхилення можуть зникнути самі собою, наприклад, відкрите овальне вікно здатне мимовільно закритися. Поряд з цим, такі зміни, як пролапс мітрального клапана або додаткова хорда в шлуночку, з віком призводять до деяких гемодинамічним розладам, тому зараз прийнято розглядати МАРС швидше як патології, ніж як варіант норми.

Наявність малих аномалій серця повинно бути приводом до всебічного обстеження, адже якщо сполучна тканина в одному органі розвинена не зовсім правильно, то висока ймовірність проблем і з іншими. Так, пацієнти з МАРС нерідко страждають патологією шлунково-кишкового тракту (рефлюкс, дивертикули кишківника, діафрагмальні грижі), з боку дихальної системи можливі бронхоектази, порушення розвитку опорно-рухового апарату проявляються на сколіоз, плоскостопість, гіпермобільністю суглобів, а переважно у жінок з МАРС діагностуються проблеми з сечовиділенням. Нерідкі поєднання малих аномалій з вегетативними розладами у вигляді вегето-судинної дистонії, можливі порушення мови, психічні відхилення, нічне нетримання сечі, панічні напади та ін.

Причини і різновиди малих аномалій серця

Різні відхилення в будові серця можуть виникнути через:

• Генетичних мутацій;
• Патології вагітності;
• Впливу зовнішніх факторів.

генетичні мутації передаються у спадок і обумовлюють деякі спадкові синдроми (Марфана, Елерса-Данлоса), коли порушена диференціювання сполучної тканини в багатьох органах.

вроджені форми МАРС пов`язані з порушенням закладки органів на ранніх термінах вагітності, приблизно до 5-6 тижнів внутрішньоутробного розвитку, коли майбутня мама може і не здогадуватися про свій новий стан. Вживання алкоголю, куріння в ці терміни здатне викликати патологію серця.

Іноді розвиваються МАРС у дитини при спочатку правильно сформованому серце. У цьому випадку роль відводиться несприятливій екологічній обстановці, впливу шкідливих хімічних речовин, інфекції.

Зазвичай МАРС діагностуються у дітей, які не досягли трирічного віку, і виражаються, перш за все, в анатомічних відхиленнях від норми, які не проявляються клінічно або малосимптомно, але з віком можливо наростання ознак патології серця.

Класифікація МАРС включає такі їх види:

1. 

   приклад гемодинамічних порушень при відкритому овальному вікні в серце

   З боку передсердь і міжпередсердної перегородки - пролабирование стулок клапана нижньої порожнистої вени і гребінчастих м`язів, відкрите овальне вікно, аневризма перегородки, аномальні трабекули, збільшення евстахиевой заслінки.

2. З боку тристулкового клапана і клапана легеневої артерії - пролабирование стулок, розширення.
3. Аортальний отвір - дилатація, асиметрія стулок, розширення або звуження кореня аорти.
4. У лівому шлуночку можливі аномальні хорди і зміна їх правильного розташування, зайва кількість трабекул, аневризми міжшлуночкової перегородки, деформація виносить тракту.
5. З боку двостулкового клапана - порушення розподілу і кріплення хорд, пролапс клапанних стулок, зайві, аномально розташовані, роздвоєні або гіпертрофовані сосочкові м`язи.

Коли встановлено точний вид аномалії, потрібно уточнити, чи є регургітація і гемодинамічні порушення, ступінь їх вираженості.

Понад 95% випадків описаних аномалій не супроводжуються якими-небудь порушеннями гемодинаміки і симптомами. Коли дитина росте, відбувається заміна менш диференційованих тканин більш зрілими, і до підліткового віку структурні відхилення зникають. Якщо ж нормалізація будови серця не відбувається, то перераховані процеси розглядають як соединительнотканную дисплазію.

У дорослих найбільш частими є такі МАРС як пролапс клапанів, додаткові і аномально розташовані хорди в лівому шлуночку, зайва трабекулярную.

симптоматика

Клінічні ознаки малих аномалій мізерні або зовсім відсутні, а про наявність відхилень у будові серця може говорити лише систолічний шум. Серед проявів МАРС найбільш характерні різні види аритмій і порушення проведення нервових імпульсів по міокарду: екстрасистолії, пароксизмальнатахікардія, блокада правої ніжки пучка Гіса, синдром слабкості синусового вузла і ін. Ці аритмії властиві пролапсу стулок передсердно-шлуночкових отворів, аномальним хордам, аневризмам Атріосептальний.

Поява аритмій, як найбільш частого ознаки патології, пов`язують з додатковими шляхами проведення імпульсів в додаткових хордах, механічним впливом на стінки шлуночка дистрофически змінених хорд. Важливу роль відіграють стреси і порушення з боку вегетативної іннервації. Ризик розвитку аритмії безпосередньо пов`язаний зі ступенем вираженості пролапсов клапанних стулок, коли регургітація (зворотний потік крові) сприяє роздратуванню стінки серця і синусового вузла, що є особливо актуальним при аномаліях тристулкового клапана.

Діти з малими аномаліями серця погано переносять фізичні і емоційні навантаження, швидко втомлюються, відчувають перебої в роботі серця. Характерні різноманітні вегетативні симптоми - панічні атаки, коливання артеріального тиску, слабкість і запаморочення, емоційна нестійкість, головні болі, проблеми з травленням, потовиділення.

пролапс МК - поширена МАРС, характерний як для дітей, так і для дорослих

Пролапс мітрального клапана - Одна з найбільш частих форм МАРС, яка нерідко зберігається в дорослому віці. Ознаки пролапсу (провисання) стулок залежать від ступеня вираженості аномалії і наявності або відсутністю регургітації. Симптомами ПМК вважають слабкість, стомлюваність, низьку стійкість до фізичних навантажень, запаморочення, кардіалгії. При аритміях пацієнти відчувають перебої в роботі серця, з якими зазвичай і приходять до кардіолога для обстеження.

Додаткова хорда лівого шлуночка (ДХЛЖ) - Також частий феномен, що протікає безсимптомно або у вигляді патології ритму серця в зв`язку з присутністю додаткових шляхів проведення в «зайвої» хорді.

Відкрите овальне вікно (ТОВ) вважається найменш вивченої формою МАРС. Клінічні ознаки її зводяться до слабкості, запаморочень, перебоїв в роботі серця, вираженою емоційної нестійкості. У більшості дітей ця аномалія мимоволі зникає в процесі росту і збільшення маси міокарда.

Діагностика і лікування МАРС

Приводом до детального обстеження в кардіології на предмет наявності малої аномалії серця найчастіше є вислуховується систолічний шум. Педіатр або кардіолог, виявивши його у малюка, визначають подальші необхідні процедури.

Встановлення діагнозу МАРС грунтується на:

• Даних аускультації (шум, клацання, порушення серцевого ритму);
• Оцінці скарг (здебільшого - вегетативна симптоматика, низька стійкість до навантажень, швидка стомлюваність);
• Аналізі зовнішніх ознак дисплазії сполучної тканини та стану інших органів (астенічний тип статури, сколіоз, плоскостопість, дисфункція травного тракту, проблеми із зором і ін.);
• Даних інструментальних методик дослідження - ЕКГ, УЗД серця.

У багатьох пацієнтів з МАРС виникає необхідність в оцінці стану інших органів, особливо, при поширених вроджених або генетично обумовлених формах дисплазії сполучної тканини.

Головним підтверджує наявність аномалій тестом вважається ультразвукове дослідження (Ехо-КГ), яке дає найбільший обсяг інформації про анатомічні особливості органу. Найбільш ефективний цей метод при пролапсі, коли тривимірна ехокардіографія дозволяє встановити ступінь провисання стулок клапанів, наявність і вираженість регургітації, дегенеративні зміни елементів клапана. Аномально розташовані хорди діагностувати складніше, а для їх виявлення використовують двомірну Ехо-КГ.

При наявності аритмій обов`язково проводять ЕКГ. Важливе значення мають тести з дозованим фізичним навантаженням, що дозволяють оцінити резервні можливості міокарда та судин. Виявити додаткові шляхи проведення електричних імпульсів допомагає чреспищеводная електрокардіостимуляція.

При відносній нешкідливості малих аномалій серця, вони все ж здатні приводити до серйозних змін кровообігу і різного роду ускладнень. Зокрема, є ризик розвитку раптової серцевої смерті (При деяких видах патології провідності), бактеріального ендокардиту, що вражає стулки клапанів, мітральноїнедостатності, розриву додаткових або аномально розташованих хорд. Ці обставини змушують лікарів в частині випадків МАРС вдаватися до активної лікувальної тактики.

Немедикаментозні підходи при МАРС включають:

1. Дотримання режиму праці і відпочинку, відповідного віку дитини, обмеження надмірних фізичних навантажень;
2. Нормалізацію харчування;
3. Масаж, заняття лікувальною фізкультурою;
4. Психотерапію за показаннями.

Оскільки в більшості випадків на перший план серед симптомів МАРС виходять ознаки вегетативної дисфункції, то загальних заходів і нормалізації способу життя зазвичай достатньо.

Відео: Environmental Disaster: Natural Disasters That Affect Ecosystems

Медикаментозна терапія спрямована на корекцію ритму серця і метаболічних процесів в ньому. Так, патогенетичним вважається застосування ліків, до складу яких входить магній (Магнерот, Магне В6), що сприяє нормалізації обміну речовин і вироблення колагену сполучної тканини. Поліпшити метаболізм в серцевому м`язі допомагають такі препарати, як L-карнітин, нікотинамід, вітаміни групи В. При аритміях показані антиаритмічні засоби, які підбирає кардіолог.

Вивчення малих аномалій серця триває, фахівці різного профілю шукають оптимальні методи профілактики ускладнень і наявних порушень. При правильному підході, регулярному спостереженні та дотриманні всіх рекомендацій лікаря діагноз МАРС в абсолютної більшості пацієнтів не представляє небезпеки.